Pengertian Hemofilia

Hemofilia adalah kelainan darah yang langka yang disebabkan oleh gen yang diturunkan. Orang dengan hemofilia kekurangan salah satu faktor pembekuan darah

Ketika Anda menyayat diri sendiri, tubuh Anda akan segera menutup luka dengan gumpalan darah. Salah satu faktor penting yang digunakan untuk membentuk gumpalan darah – biasanya Faktor VIII atau IX – yang hilang pada seseorang dengan hemofilia. Ini berarti mereka rentan terhadap pendarahan, terutama internal.

Nyeri kronis dan radang sendi yang umum

Hemofilia dapat berupa ringan, sedang atau berat, sesuai dengan tingkat defisiensi faktor pembekuan. Kurangnya faktor pembekuan berarti bahwa orang dengan hemofilia cenderung berdarah secara internal ke dalam sendi dan otot. Hal ini dapat menyebabkan rasa sakit kronis dan radang sendi.

Hemofilia merupakan kondisi yang diwariskan

Hemofilia jarang. Ini mempengaruhi sekitar 1.600 warga Australia – kebanyakan laki-laki. Hal ini terutama gangguan laki-laki karena gen hemofilia dibawa pada kromosom X. Hemofilia disampaikan oleh perempuan yang membawa gen hemofilia dan oleh laki-laki yang memiliki hemofilia. Dalam sekitar 30 persen dari kasus, kondisi terjadi melalui mutasi gen baik ibu atau janin. Ini berarti hemofilia dapat terjadi dalam setiap keluarga.

Suntikan faktor pembekuan menghentikan perdarahan internal

Infus (suntikan) dari produk darah yang diperlukan untuk menghentikan pendarahan internal. Infus ini menggantikan faktor pembekuan yang hilang. Mereka dapat diberikan oleh rumah sakit yang memiliki pusat hemofilia terakreditasi. Sebagai altenatif, banyak orang dengan hemofilia diajarkan untuk menyuntikkan sendiri di rumah.

Otot dan sendi yang terluka membutuhkan perlindungan

Ketika orang-orang dengan hemofilia berdarah ke dalam otot atau sendi, mereka juga harus:

  • Mengistirahatkan daerah yang luka
  • Terapkan kompres es ke daerah yang terkena untuk mengurangi pembengkakan
  • Bungkus perban di sekitar daerah yang terkena untuk lebih memudahkan pembengkakan
  • Meningkatkan posisi anggota tubuh yang terluka, jika memungkinkan.

Praktik pengobatan telah berubah

Sampai saat ini, pengobatan melibatkan infus produk darah setelah pendarahan dimulai. Infus ini meredakan rasa sakit, tapi tidak bisa menghentikan pendarahan pada sendi. Ini berarti banyak pria dan anak laki-laki dengan hemofilia telah mengembangkan osteoarthritis, khususnya di pinggul, lutut dan pergelangan kaki.

Loading...

Sekarang semua anak dengan hemofilia berat diberikan pengobatan pencegahan dengan infus produk darah sebelum mereka memperoleh pendarahan. Ini mungkin berarti bahwa banyak orang dengan hemofilia tidak akan mengembangkan arthritis di masa depan.

Hal yang perlu diingat

  • Hemofilia adalah kondisi warisan yang mempengaruhi terutama laki-laki
  • Seseorang dengan hemofilia kekurangan salah satu faktor pembekuan darah yang penting.
  • Suntikan produk darah memberikan faktor pembekuan penting untuk menghentikan pendarahan internal.

Ringkasan

Hemofilia adalah kelainan darah yang langka yang disebabkan oleh gen yang diturunkan. Orang dengan hemofilia kekurangan salah satu faktor pembekuan darah yang penting. Hal ini terutama gangguan laki-laki karena gen hemofilia dibawa pada kromosom X. Namun dapat terjadi dalam setiap keluarga. Orang dengan hemofilia harus khusus mendapat pertolongan pertama ketika otot atau sendi terluka.

Loading...

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *