Fungsi Mitokondria: Struktur dan gangguan

Mitokondria sering disebut sebagai pembangkit tenaga sel. Mereka membantu mengubah energi yang kita ambil dari makanan menjadi energi yang dapat digunakan sel. Tapi, ada lebih banyak mitokondria daripada produksi energi.

Hadir di hampir semua jenis sel manusia, mitokondria sangat penting untuk kelangsungan hidup kita. Mitokondria menghasilkan sebagian besar adenosin trifosfat (ATP) kami, mata uang energi sel.

Mitokondria juga terlibat dalam tugas-tugas lain, seperti pensinyalan antara sel dan kematian sel, atau dikenal sebagai apoptosis.

Pada artikel ini, kita akan melihat bagaimana mitokondria bekerja, seperti apa bentuknya, dan menjelaskan apa yang terjadi ketika mereka berhenti melakukan pekerjaan mereka dengan benar.

Struktur mitokondria

Gambar struktur mitokondria

Gambar struktur mitokondria

Mitokondria berukuran kecil, seringkali antara 0,75 dan 3 mikrometer dan tidak terlihat di bawah mikroskop kecuali jika ternoda.

Tidak seperti organel lain (organ mini di dalam sel), mitokondria memiliki dua membran, yang luar dan yang dalam. Setiap membran memiliki fungsi yang berbeda.

Mitokondria dibagi menjadi kompartemen atau wilayah yang berbeda, yang masing-masing menjalankan peran yang berbeda.

Beberapa wilayah utama Mitokondria termasuk:

  • Membran luar: Molekul kecil dapat dengan bebas melewati membran luar. Bagian luar ini termasuk protein yang disebut porin, yang membentuk saluran yang memungkinkan protein untuk melintas. Membran luar juga menampung sejumlah enzim dengan berbagai fungsi.
  • Ruang intermembran: Ini adalah area antara membran dalam dan luar.
  • Membran bagian dalam: Membran ini mengandung protein yang memiliki beberapa peran. Karena tidak ada porin di membran bagian dalam, itu tidak dapat ditembus oleh sebagian besar molekul. Molekul hanya dapat melintasi membran dalam pada transporter membran khusus. Membran bagian dalam adalah tempat sebagian besar ATP dibuat.
  • Cristae: Ini adalah lipatan membran bagian dalam. Mereka meningkatkan luas permukaan membran, sehingga meningkatkan ruang yang tersedia untuk reaksi kimia.
  • Matriks: Ini adalah ruang di dalam membran bagian dalam. Mengandung ratusan enzim, penting dalam produksi ATP. DNA mitokondria ditempatkan di sini (lihat di bawah).

Jenis sel yang berbeda memiliki jumlah mitokondria yang berbeda pula. Misalnya, sel darah merah dewasa tidak memiliki sama sekali, sedangkan sel hati dapat memiliki lebih dari 2.000. Sel dengan permintaan energi yang tinggi cenderung memiliki jumlah mitokondria yang lebih besar. Sekitar 40 persen sitoplasma dalam sel otot jantung diambil oleh mitokondria.

Meskipun mitokondria sering digambarkan sebagai organel berbentuk oval, mereka terus membelah (fisi) dan mengikat bersama (fusi). Jadi, pada kenyataannya, organel-organel ini terhubung bersama dalam jaringan yang terus berubah.

Juga, dalam sel sperma, mitokondria berputar di bagian tengah dan memberikan energi untuk gerakan ekor.

DNA mitokondria

Meskipun sebagian besar DNA kita disimpan dalam nukleus setiap sel, mitokondria memiliki set DNA mereka sendiri. Menariknya, DNA mitokondria (mtDNA) lebih mirip dengan DNA bakteri.

MtDNA memegang instruksi untuk sejumlah protein dan peralatan pendukung seluler lainnya di 37 gen.

Genom manusia yang disimpan dalam inti sel kita mengandung sekitar 3,3 miliar pasangan basa, sedangkan mtDNA terdiri dari kurang dari 17.000.

Selama reproduksi, setengah dari DNA anak-anak berasal dari ayah mereka dan setengah dari ibu mereka. Namun, anak selalu menerima mtDNA dari ibu mereka. Karena itu, mtDNA telah terbukti sangat berguna untuk melacak garis genetik.

Sebagai contoh, analisis mtDNA telah menyimpulkan bahwa manusia mungkin berasal di Afrika relatif baru-baru ini, sekitar 200.000 tahun yang lalu, diturunkan dari nenek moyang yang sama, yang dikenal sebagai mitokondria Hawa.

Apa yang dilakukan mitokondria?

fungsi mitokondriaMitokondria penting dalam sejumlah proses.

Meskipun peran mitokondria yang paling terkenal adalah produksi energi, mereka melakukan tugas-tugas penting lainnya juga.

Faktanya, hanya sekitar 3 persen dari gen yang diperlukan untuk membuat mitokondria masuk ke peralatan produksi energinya. Sebagian besar terlibat dalam pekerjaan lain yang khusus untuk jenis sel tempat mereka ditemukan.

Di bawah ini, kami membahas beberapa fungsi mitokondria yang penting:

Memproduksi energi

ATP, bahan kimia organik kompleks yang ditemukan dalam semua bentuk kehidupan, sering disebut sebagai unit molekul mata uang karena ini memperkuat proses metabolisme. Kebanyakan ATP diproduksi di mitokondria melalui serangkaian reaksi, yang dikenal sebagai siklus asam sitrat atau siklus Krebs.

Produksi energi sebagian besar terjadi pada lipatan atau krista membran bagian dalam mitokondria.

Mitokondria mengubah energi kimia dari makanan yang kita makan menjadi bentuk energi yang dapat digunakan sel. Proses ini disebut fosforilasi oksidatif.

Siklus Krebs menghasilkan bahan kimia yang disebut NADH. NADH digunakan oleh enzim yang tertanam dalam krista untuk menghasilkan ATP. Dalam molekul ATP, energi disimpan dalam bentuk ikatan kimia. Ketika ikatan kimia ini terputus, energi dapat digunakan.

Kematian sel

Kematian sel, juga disebut apoptosis, adalah bagian penting dari kehidupan. Ketika sel-sel menjadi tua atau rusak, mereka dibersihkan dan dihancurkan. Mitokondria membantu memutuskan sel mana yang dihancurkan.

Mitokondria melepaskan sitokrom C, yang mengaktifkan caspase, salah satu enzim utama yang terlibat dalam menghancurkan sel selama apoptosis.

Karena penyakit tertentu, seperti kanker, melibatkan kerusakan pada apoptosis normal, mitokondria dianggap berperan dalam penyakit tersebut.

Menyimpan kalsium

Peran penting Mitokondria lainnya adalah terlibat dalam penyimpanan kalsium. Kalsium sangat penting untuk sejumlah proses seluler. Sebagai contoh, melepaskan kalsium kembali ke dalam sel dapat memulai pelepasan neurotransmitter dari sel saraf atau hormon dari sel endokrin. Kalsium juga diperlukan untuk fungsi otot, pembuahan, dan pembekuan darah, antara lain.

Karena kalsium sangat penting, sel mengaturnya dengan ketat. Mitokondria berperan dalam hal ini dengan cepat menyerap ion kalsium dan menahannya sampai dibutuhkan.

Peran lain mitokondria untuk kalsium dalam sel termasuk mengatur metabolisme seluler, sintesis steroid, dan pensinyalan hormon.

Produksi panas

Ketika kita kedinginan, kita menggigil agar tetap hangat. Tetapi tubuh juga dapat menghasilkan panas dengan cara lain, salah satunya adalah dengan menggunakan jaringan yang disebut lemak coklat yang dipenuhi mitokondria untuk menghasilkan panas.

Selama proses yang disebut proton leak, mitokondria dapat menghasilkan panas. Ini dikenal sebagai termogenesis yang tidak menggigil. Lemak coklat ditemukan pada tingkat tertinggi pada bayi, ketika kita lebih rentan terhadap flu, dan tingkat perlahan-lahan berkurang seiring bertambahnya usia.

Penyakit mitokondria

gangguan mitokondriaJika mitokondria tidak berfungsi dengan benar, ia dapat menyebabkan berbagai masalah medis.

DNA dalam mitokondria lebih rentan terhadap kerusakan daripada genom lainnya. Ini karena radikal bebas, yang dapat menyebabkan kerusakan DNA, diproduksi selama sintesis ATP.

Juga, mitokondria tidak memiliki mekanisme perlindungan yang sama dengan yang ditemukan di inti sel.

Namun, sebagian besar penyakit mitokondria disebabkan oleh mutasi pada DNA inti yang memengaruhi produk yang berakhir di mitokondria. Mutasi ini dapat diwariskan atau spontan.

Ketika mitokondria berhenti berfungsi, sel yang berada di dalamnya kekurangan energi. Jadi, tergantung pada jenis sel, gejalanya dapat sangat bervariasi. Sebagai aturan umum, sel-sel yang membutuhkan jumlah energi terbesar, seperti sel-sel otot jantung dan saraf, paling terpengaruh oleh mitokondria yang salah.

Bagian berikut ini berasal dari United Mitochondrial Disease Foundation:

“Karena mitokondria melakukan begitu banyak fungsi berbeda di jaringan yang berbeda, ada ratusan penyakit mitokondria yang berbeda. […] Karena interaksi yang rumit antara ratusan gen dan sel yang harus bekerja sama untuk menjaga mesin metabolisme kita berjalan dengan lancar, itu adalah ciri khas penyakit mitokondria sehingga mutasi mtDNA yang identik mungkin tidak menghasilkan penyakit yang identik. ”

Penyakit yang menghasilkan gejala berbeda tetapi disebabkan oleh mutasi yang sama disebut sebagai genokopi.

Sebaliknya, penyakit yang memiliki gejala yang sama tetapi disebabkan oleh mutasi pada gen yang berbeda disebut fenokopi. Contoh dari fenokopi adalah Leigh syndrome, yang dapat disebabkan oleh beberapa mutasi berbeda.

Meskipun gejala penyakit mitokondria sangat bervariasi, mereka mungkin termasuk:

  • kehilangan koordinasi dan kelemahan otot
  • masalah dengan penglihatan atau pendengaran
  • mempelajari ketidakmampuan
  • penyakit jantung, hati, atau ginjal
  • masalah pencernaan
  • masalah neurologis, termasuk demensia

Kondisi lain yang diduga melibatkan beberapa tingkat disfungsi mitokondria, termasuk:

  • Penyakit Parkinson
  • Penyakit Alzheimer
  • gangguan bipolar
  • skizofrenia
  • sindrom kelelahan kronis
  • Penyakit Huntington
  • diabetes
  • autisme

Mitokondria dan penuaan

Selama beberapa tahun terakhir, para peneliti telah menyelidiki hubungan antara disfungsi mitokondria dan penuaan. Ada sejumlah teori seputar penuaan, dan teori radikal bebas penuaan mitokondria telah menjadi populer selama dekade terakhir.

Teorinya adalah bahwa spesies oksigen reaktif (ROS) diproduksi di mitokondria, sebagai produk sampingan dari produksi energi. Partikel-partikel bermuatan tinggi ini merusak DNA, lemak, dan protein.

Karena kerusakan yang disebabkan oleh ROS, bagian-bagian fungsional mitokondria rusak. Ketika mitokondria tidak dapat berfungsi dengan baik, lebih banyak ROS diproduksi, memperburuk kerusakan lebih lanjut.

Meskipun korelasi antara aktivitas mitokondria dan penuaan telah ditemukan, tidak semua ilmuwan telah mencapai kesimpulan yang sama. Peran pasti mereka dalam proses penuaan masih belum diketahui.

Ringkasan

Mitokondria, sangat mungkin, adalah organel yang paling terkenal. Dan, meskipun mereka secara populer disebut sebagai pembangkit tenaga sel, mereka melakukan berbagai tindakan yang kurang diketahui. Dari penyimpanan kalsium hingga pembentukan panas, mitokondria sangat penting untuk fungsi sehari-hari sel kita.

Loading...

Tinggalkan Balasan

Alamat email Anda tidak akan dipublikasikan. Ruas yang wajib ditandai *