Edema angioneurotik (angioedema ditandai dengan pembengkakan tanpa rasa sakit di jaringan subkutan atau submukosa. Biasanya terjadi di sekitar wajah (mata *, bibir, lidah’, tetapi bagian tubuh mana pun mungkin terlibat. Dua jenis sekarang dikenal dengan baik: sporadis, sementara) angioedemu, terkait dengan urtikaria raksasa tetapi melibatkan MU yang lebih dalam, terutama disebabkan oleh alergi makanan, dan herediter yang ditransmisikan sebagai sifat dominan autosomal dan ditandai dengan defisiensi berat dalam fungsi inhibitor terhadap komponen pertama yang diaktifkan dari komplemen – C ‘1 esterase.
Etiologi Edema Angioneurotic
Penyebab tipe sporadis adalah sama seperti pada urtikaria ‘lihat Bab 75) dan paling sering melibatkan makanan meskipun kadang-kadang inhalansia atau kontaktan dapat dicurigai. Dalam.some, faktor emosional dapat memicu serangan. Hubungan yang pasti antara konsumsi aspirin dan angioedema telah didokumentasikan pada beberapa individu. Seringkali asma dan polip hidung juga terkait Bukti tidak mendukung dasar imunologi untuk sindrom ini, dan mekanismenya tidak diketahui, efek aspirin yang baru-baru ini dilaporkan pada prostaglandin dapat memberikan petunjuk penting.
Lesi pada varietas familial tidak dapat dibedakan dari tipe sporadis tetapi tidak berhubungan dengan hipersensitivitas. Serum dari orang yang terkena yang heterozigot (sifatnya dominan i memiliki aktivitas penghambat yang sangat rendah di antara serangan dan seringkali tidak ada yang terukur selama serangan. Dalam varian penyakit, penghambat ada tetapi dalam bentuk tidak aktif. gangguan sintesis, karena tingkat katabolik pada pasien yang terkena adalah normal.
Patogenesis Edema Angioneurotic.
Angioedema sporadis dapat dianggap sebagai varian dari urtikaria raksasa, dengan pelebaran pembuluh darah subkutan bukan kulit dan kebocoran cairan dan koloid ke dalam jaringan. Secara umum diyakini bahwa interaksi alergen yang tertelan dengan antibodi reaginik menyebabkan pelepasan mediator vasoaktif, termasuk histamin. zat anafilaksis yang bereaksi lambat 1SRS-A1. dan. mungkin, bradikittin. Karena kapiler yang terkena dalam, kemerahan dan pembengkakan intradennal tidak menunjukkan gejala pernapasan dan gastrointestinal jarang terjadi; yang terakhir harus menimbulkan kecurigaan kuat terhadap angioedema herediter. karena merupakan ciri umum penyakit familial.
Manifestasi Klinis Edema Angioneurotic
Lesinya berupa pembengkakan tegang, bulat, tanpa lubang dengan diameter beberapa sentimeter yang dapat berlangsung selama dua atau tiga hari. Selain wajah, tangan, kaki, dan alat kelamin sering terkena. Dalam bentuk familial, edema laring menyebabkan kematian pada 30 persen pasien, Parah, muntah, dan munculnya kondisi intra-abdomen akut. umum pada tipe familial dan merupakan ciri pembeda yang penting dari varietas sporadis. Selama serangan perut, pola khas dari edema dinding usus kadang-kadang dapat ditunjukkan pada rontgen saluran cerna. Serangan dapat dimulai setelah trauma ringan seperti pencabutan gigi, mendukung hubungan dengan mekanisme pembekuan dan peran aktivasi faktor Hageman.
Apa penyebab angioedema tanpa lingga?
Kemungkinan penyebab angioedema cukup heterogen. Ada angioedema akibat alergi yang muncul segera (seperti dalam kasus makanan dan gigitan beberapa serangga ). Beberapa obat seperti obat antiinflamasi nonsteroid, seperti ibuprofen dan asam asetilsalisilat, dapat menyebabkan angioedema yang biasanya terjadi setelah beberapa jam setelah meminumnya.
Kelas obat lain yang sering dapat menyebabkan angioedema adalah yang disebut penghambat ACE seperti enalapril dan ramipril. Insiden tertinggi angioedema terkait dengan ACE inhibitor diamati selama bulan pertama terapi, tetapi beberapa pasien mengembangkan angioedema setelah berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah dimulainya pengobatan.
Diagnosis Edema Angioneurotic
Munculnya pembengkakan yang dalam secara tiba-tiba tanpa trauma atau infeksi yang mendasarinya sangat menunjukkan adanya edema angioneurotik. Urtikaria yang menyertai atau riwayat alergi makanan sangat membantu, tetapi gigitan serangga yang tidak terlihat terkadang dapat menyebabkan pembengkakan kelopak mata atau bibir dan harus dipertimbangkan Bentuk familial sering muncul dengan keluhan perut yang menyertai pembengkakan subkutan, dan edema laring juga sering. dicatat. Gejala angioedema herediter mungkin jarang muncul pada kehidupan dewasa, dan adanya inhibitor esterase C’l aktif harus dikonfirmasikan pada semua kasus yang melibatkan edema laring atau keluhan perut.
Prognosis Edema Angioneurotic
Varietas sporadis cenderung berulang baik karena semua faktor penyebab tidak diidentifikasi, atau, lebih mungkin, karena pasien “menipu.- dan mencicipi makanan terlarang Bentuk penyakit herediter sering berakibat fatal pada awal kehidupan, meskipun tidak sebelum reproduksi. usia.
Pengobatan Edema Angioneurotic.
Seperti urtikaria, angioedema sporadis diobati dengan epinefrin, 0,3 hingga 0,5 m!. 1: 1000. atau larutan berair yang mengandung kristal epinefrin 1 200 (Susphrinel, 0,6 hingga 0,8 ml. diberikan bersama dengan antihistamin Brompheniramine ‘Dimetane). saya mg. tripelennamine I Pyribenzamine. 50 mg. atau difenhidramin (Benadryl). 50 mg. Dapat diberikan setiap jam perjalanan Resolusi lambat, karena diperlukan resorpsi cairan jaringan. Prednison. 40mg per hari. dapat menurun selama tiga sampai empat hari dalam kasus yang parah atau berkepanjangan * Pasien harus ditanyai dengan hati-hati tentang aktivitas yang terletak dalam periode 12 hingga 24 jam sebelum onset, dengan referensi khusus untuk item pa * »mg bibir seperti makanan, mengunyah permen karet. pasta gigi, atau aspirin. Biasanya pasien tahu pelakunya
Dalam bentuk penyakit, tindakan di atas tidak ada gunanya. Respon buruk terhadap epinefrin, antihistamin, dan kortikosteroid didokumentasikan dengan baik. Beberapa efek bermanfaat dari metiltestosteron telah diklaim, tetapi studi terkontrol baru-baru ini mengungkapkan bahwa asam ep-silon-aminocaproic yaitu AC A), penghambat plasmin yang kuat, mencegah atau memperbaiki serangan bila diberikan dalam dosis 7 hingga 16 gram per hari. Mekanismenya tidak diketahui. Plasmin dapat diaktifkan, menghasilkan serangan klinis, dan obat bekerja dengan menghambat plasmin Infus plasma hanya memiliki uji coba terbatas, karena, selain menyediakan inhibitor, plasma mengandung lebih banyak substrat untuk enzim yang diaktifkan dan secara teoritis dapat menghasilkan efek samping.