Penyerapan cukup vitamin B1 defisiensi 2 dari saluran cerna dapat mengakibatkan degenerasi subakut dari sumsum tulang belakang, saraf optik, materi putih otak, dan saraf perifer. Meskipun manifestasi neurologis vitamin B1 2 defisiensi sering diasosiasikan – diciptakan dengan anemia makrositik (anemia pernisiosa ), yang terakhir ini tidak selalu hadir. Gejala neurologis berkembang pada sekitar 80 persen pasien antara usia 25 dan 75 tahun yang menderita anemia pernisiosa.
Mereka jarang sebagai akibat dari vitamin sekunder cacing pita rumit ikan (Diphyllobothrium latum) infestasi, sariawan, vegetarian, atau gas – operasi trointestinal. (Subjek ini juga dibahas dalam pembahasan Anemia Megaloblastik.)
Manifestasi Klinis .
Gejala dan tanda-tanda keterlibatan sumsum tulang belakang (sistem dis gabungan – kemudahan) merupakan manifestasi neurologis yang paling umum, dan modte mereka onset dan perkembangan adalah sangat seragam. Parestesia progresif simetris kaki atau tangan dalam bentuk mati rasa, kesemutan, terbakar, sesak dan kekakuan, dan perasaan umum lemah – ness merupakan Symp awal yang paling sering – tom. Asthenia dan kepincangan yang tidak jelas berkembang menjadi kelemahan dan kekakuan kaki yang terukur dan gaya berjalan yang tidak stabil yang cenderung lebih buruk dalam gelap. Anggota tubuh bagian bawah dapat memberikan, cara un – diharapkan. Tangan mungkin kaku dan canggung. Ketika tidak diobati, penyakit ini berkembang perlahan dan tanpa henti.
Spastisitas, ataksia, dan paraplegia terjadi, sering diikuti oleh usus dan kandung kemih dys – fungsi. Pada tahap awal dari penyakit, mantan – aminasi pasien sering mengungkapkan beberapa ob – perubahan jective, tapi akhirnya tanda-tanda terganggu saraf perifer dan posterior dan fungsi kolom lateral yang menjadi mudah terlihat. Pengurangan atau hilangnya posisi dan vibrator}.’ indera melibatkan kaki, tangan, dan. kadang-kadang, batang, dan cenderung diucapkan. Nyeri, suhu, dan sensasi taktil kadang-kadang tumpul di bagian distal kaki dalam pola yang menunjukkan keterlibatan saraf perifer. Ujian Motor – ination mengungkapkan lemah dan. kemudian, kaki kejang dan respon plantar ekstensor. Aktivitas refleks tendon dalam bervariasi dan tampaknya bergantung pada tingkat keparahan penyakit.
Sentakan lutut sering hiperaktif dan sentakan pergelangan kaki tidak ada. Dalam kasus lanjut, semua refleks peregangan mungkin berkurang atau tidak ada, tetapi dapat kembali ketika terapi vitamin telah segera dilakukan. Gejala psikologis berkisar dari apatis, irigasi – tability, dan kecurigaan kebingungan dan demensia, dan pada kali adalah neu menyajikan – kelainan rologic. Pada kesempatan yang jarang, gagal penglihatan karena skotoma centrocecal simetris mungkin merupakan gejala neurologis yang muncul dari defisiensi vitamin B V1 .
Patologi Defisiensi Vitamin B12 .
Lesi terkait dengan sub – degenerasi gabungan akut melibatkan dalam urutan kolom posterior, kolom lateral, dan materi putih otak. Perubahan yang terlihat paling awal terdiri dari pembengkakan mye individu – serabut saraf linated di fokus kecil. Lesi ini kemudian bergabung menjadi zona demielinasi yang besar, tidak teratur, seperti spons, seperti sarang lebah. Serat dengan diameter terbesar adalah predom – inantly terpengaruh. Silinder sumbu cenderung dihemat. Kehancuran myelin sering dimulai di cer yang – segmen vical dan atas dada dari kabelnya, menyebar secara aksial untuk melibatkan segmen lainnya. Materi putih otak terpengaruh terakhir. Serabut besar saraf perifer mungkin menunjukkan kehilangan mielin yang minimal.
Diagnosis Defisiensi Vitamin B12 .
Sejumlah penyakit selain vitamin B I2 defisiensi mempengaruhi posterior dan kolom lateral sumsum tulang belakang, yang paling im – portant menjadi multiple sclerosis, tumor, spondylosis serviks, meningomyelitis sifilis, dan paraplegia spastik familial. Entitas ini dapat USU – sekutu dibedakan dari satu sama lain secara klinis, tetapi pemeriksaan tambahan seperti myelography dan tes khusus yang melibatkan cairan cerebrospinal mungkin diperlukan untuk menetapkan diagnosis yang benar. Dalam B 12 defisiensi sistem saraf, yang cere – cairan brospinal biasanya normal. elektro – encephalogram sering abnormal.
Serum vitamin B r konten berkorelasi baik dengan keparahan gangguan neurologis dan selalu rendah dalam kasus yang tidak diobati. “Schilling test” menggunakan cyanocobalamin radioaktif selalu positif, dan achlorhydria lambung bisa setan – didemonstrasikan di hampir setiap contoh. Darah dan sumsum tulang pemeriksaan adalah nilai terbatas, nominal – ticularly ketika pasien telah diobati dengan asam folat, yang mengoreksi anemia tapi tidak manifestasi neurologis. Ekskresi asam methylmalonic, metabolit perantara dalam konversi asam propionat asam suksinat, merupakan indikator yang sensitif dari vitamin B, kekurangan, tapi hubungannya dengan lesi m sys saraf – tem belum diketahui.
Patogenesis .
Patogenesis neurologis manifestasi dari vitamin B 12 defisiensi tidak diketahui, meskipun mungkin berbeda dari lesi biokimia yang mempengaruhi sistem hematopoietik, karena manifestasi neurologis independen anemia dan mungkin muncul ketika asam folat mengoreksi anemia. Spesifik bio – peran kimia vitamin B 12 dalam sistem saraf belum dijelaskan. Ini adalah kofaktor penting untuk setidaknya dua sistem enzim yang ada di jaringan mamalia, termasuk otak: (1) methylmalonyl-CoA isomerase, yang mengubah methylmalonyl-CoA menjadi succinyl-CoA, sebuah langkah dalam pemanfaatan asam propionat, dan (2 ) metil-folat-H, metiltransferase, yang bertanggung jawab untuk sintesis metionin dari homosistein. Dalam eksperimen diinduksi vitamin B 12 defisiensi, aktivitas kedua sistem enzim ini berkurang di otak. Enzim-enzim ini mungkin penting untuk pemeliharaan selubung mielin. Mantan – periment / pendekatan / i untuk £ patogenesis fie manifestasi neurologis vitamin B 12 defi – siensi pada hewan telah terhambat oleh tidak adanya lesi putih-materi pada hewan kekurangan.
Pengobatan Defisiensi Vitamin B12.
Inisiasi Prompt terapi adalah yang paling penting, karena neurolo awal – manifestasi GIC dapat dengan cepat dan benar-benar terbalik. Tingkat terbesar perbaikan dicapai pada pasien yang diobati dalam waktu tiga bulan dari timbulnya gejala, walaupun derajat variabel perbaikan dapat dicapai setelah un lagi – diperlakukan periode (enam sampai dua belas bulan). Dalam dua minggu pertama, suntikan intramuskular harian 50 mcg. cyanocobalamin, atau jumlah USP hati yang setara, harus diberikan. Selama dua bulan berikutnya, 100 mcg. cyanocobalamin harus disuntikkan dua kali seminggu.
Selama sisa hidupnya, pasien harus menerima minimal 100 mcg. intramuskuler setiap bulan untuk pra – melampiaskan kambuh yang mungkin disebabkan oleh stres metabolik seperti penyakit sistemik atau operasi. Administrasi persiapan vitamin lisan con – taining asam folat harus dihindari bagi penderita anemia pernisiosa karena asam folat mungkin ac – tually endapan komplikasi neurologis.