Familial Mediterranean fever adalah sindrom autoinflamasi bawaan yang ditandai dengan episode pendek berulang dari demam tinggi yang berhubungan dengan sakit perut, radang sendi dan bagian tubuh lainnya, dan ruam kulit. Jika tidak diobati, amiloidosis biasanya berkembang dan dapat berakibat fatal.
. Demikian pula, ditanya, bisakah Anda mati karena demam Mediterania familial?
Selama rata-rata tindak lanjut 6 tahun, 14 pasien (9 wanita) meninggal, dan amiloidosis dan komplikasi terkait adalah penyebab utama kematian pada 7 pasien. Analisis univariat mengungkapkan bahwa bertambahnya usia, penyakit jantung koroner, hipertensi, penyakit ginjal, dan amiloidosis dikaitkan dengan kematian.
Demikian pula, apa yang menyebabkan Familial Mediterranean Fever? Demam Mediterania familial disebabkan oleh mutasi gen yang diturunkan dari orang tua ke anak-anak. Mutasi gen menyebabkan masalah dalam mengatur peradangan dalam tubuh. Pada orang dengan demam Mediterania familial, mutasi terjadi pada gen yang disebut MEFV.
Sejalan dengan itu, seberapa umumkah demam Mediterania familial?
Demam Mediterania familial terutama mempengaruhi populasi yang berasal dari wilayah Mediterania, terutama orang-orang keturunan Armenia, Arab, Turki, atau Yahudi. Gangguan ini mempengaruhi 1 dari 200 hingga 1.000 orang dalam populasi ini. Ini kurang umum pada populasi lain.
Apakah Familial Mediterranean Fever merupakan penyakit autoimun?
FMF diklasifikasikan sebagai sindrom autoinflamasi. Mereka tidak sama dengan sindrom autoimun, di mana sistem kekebalan adaptif tidak berfungsi dan secara keliru menyerang jaringan sehat. FMF adalah sindrom autoinflamasi yang paling umum. Ini juga diklasifikasikan sebagai sindrom demam periodik herediter.
