Perbedaan yang jelas dari mereka, HLH dan MAS yaitu HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) adalah penyakit hematologi yang parah dan mengancam jiwa, sedangkan MAS (sindrom aktivasi makrofag) adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Badai sitokin juga dikenal sebagai hipersitokinemia.
Ini adalah reaksi fisiologis pada manusia dan hewan lain di mana sistem kekebalan bawaan memicu pelepasan sitokin yang tidak terkendali dan berlebihan. Sitokin adalah molekul pensinyalan pro-inflamasi.
Namun, pelepasan sitokin secara tiba-tiba dalam jumlah besar dapat menyebabkan kegagalan organ multisistem. HLH dan MAS adalah dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin.
ISI
- Gambaran Umum dan Perbedaan Utama 2.
Apa itu HLH 3. Apa itu MAS4.
Kemiripan – HLH dan MAS5. HLH & MAS dalam Bentuk Tabular6.
Ringkasan – HLH & MAS
Pengertian HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)?
HLH ( hemophagocytic lymphohistiocytosis ), merupakan istilah yang mengacu pada kelainan hematologi yang tidak umum yang sering terlihat lebih banyak pada anak-anak daripada pada orang dewasa. Ini adalah penyakit yang mengancam jiwa.
Ini menyebabkan peradangan hiper parah melalui proliferasi limfosit dan makrofag yang teraktivasi. Biasanya, HLH ditandai dengan proliferasi limfosit dan makrofag jinak secara morfologis, yang mengeluarkan sitokin inflamasi dalam jumlah berlebihan.
Oleh karena itu, HLH diklasifikasikan sebagai sindrom badai sitokin. Ada penyebab yang diturunkan dan tidak diturunkan untuk limfohistiositosis hemofagositik.
Selain itu, ada dua jenis HLH: primer dan sekunder. HLH primer disebabkan oleh inaktivasi mutasi pada gen yang mengkode protein yang digunakan sel T sitotoksik dan sel NK untuk membunuh sel target yang terinfeksi.
Gen yang bermutasi termasuk UNC13D , STX11 , RAB27A , LYST , PRF11 , SH2DIA, BIRC4 , ITK , CD27 , dan MAGT1 . HLH sekunder dikaitkan dengan penyakit ganas dan tidak ganas yang melemahkan kemampuan sistem kekebalan untuk menyerang sel yang terinfeksi EBV.
Penyakit ganas termasuk limfoma sel T, limfoma sel B, leukemia limfositik akut, dll. Penyakit non-ganas, di sisi lain, termasuk gangguan autoimun seperti radang sendi idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, lupus eritematosus sistemik, dll.
Gejala HLH termasuk demam, pembesaran hati dan limpa, pembesaran kelenjar getah bening, perubahan warna kuning pada kulit dan mata, dan ruam. Kondisi medis ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik, tes darah, dan tes molekuler untuk mutasi gen.
Regimen pengobatan untuk penyakit ini termasuk kortikosteroid, obat penekan kekebalan (siklosporin, metotreksat), obat kemoterapi (etoposide, vincristine), imunoglobulin intravena, terapi target sitokin, antibodi monoklonal gamma anti-IFN, (emapalumab), dan reseptor interleukin 1 rekombinan yang dimodifikasi. antagonis (Anakinra).
Pengertian MAS (Macrophage Activation Syndrome)?
Sindrom aktivasi makrofag (MAS), merupakan istilah yang mengacu pada penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Ini adalah penyakit rematik kronis masa kanak-kanak.
Ini terjadi umumnya dengan artritis idiopatik juvenil onset sistemik. Hal ini juga terkait dengan lupus eritematosus sistematik, penyakit Kawasaki, dan penyakit Still onset dewasa.
MAS juga dianggap sangat mirip dengan limfohistiositosis hemofagositik sekunder. Penyebab penyakit ini seringkali adalah infeksi virus atau obat-obatan.
Gejala penyakit ini antara lain demam terus menerus, merasa lelah dan tidak bertenaga, sakit kepala, bingung, kelenjar getah bening besar, hati dan limpa besar, masalah pendarahan dan pembekuan darah, perubahan tekanan darah, dan jumlah darah rendah. Diagnosis MAS adalah melalui tes darah, aspirasi sumsum tulang, dan tes pencitraan (X-ray, USG, CT-SCAN, MRI).
Pilihan pengobatan biasanya termasuk steroid (glukokortikoid), globulin imun intravena, siklosporin (penekan kekebalan), terapi biologis (Anakinra), dan obat antikanker.
Apa Persamaan Antara HLH dan MAS?
- HLH dan MAS, merupakan istilah yang mengacu pada dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin.
- Kedua penyakit tersebut sebagian besar menyerang anak-anak.
- Patofisiologi HLH sekunder mirip dengan MAS.
- Kedua penyakit tersebut berhubungan dengan artritis idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, dan lupus eritematosus sistemik,
- Mereka memiliki pilihan perawatan yang serupa.
Apa Perbedaan Antara HLH dan MAS?
HLH, merupakan istilah yang mengacu pada penyakit hematologi yang parah dan mengancam jiwa, sedangkan MAS adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Jadi, inilah perbedaan utama antara HLH dan MAS.
Selain itu, ada penyebab HLH yang diwariskan dan tidak diwariskan, tetapi hanya ada penyebab MAS yang tidak diwariskan. Infografis di bawah ini menyajikan perbedaan antara HLH dan MAS dalam bentuk tabel untuk perbandingan berdampingan.
Ringkasan – HLH & MAS
HLH dan MAS, merupakan istilah yang mengacu pada dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin di dalam tubuh. Anak-anak sebagian besar dipengaruhi oleh kedua kondisi tersebut.
HLH adalah penyakit hematologi berat yang mengancam jiwa, sedangkan MAS adalah penyakit rematik berat yang mengancam jiwa. Jadi, ini merangkum perbedaan antara HLH dan MAS.
Referensi:
- “Sindrom Aktivasi Makrofag.” Gambaran Umum | Topik ScienceDirect.
2. “Ly mphohistiocystosis Hemophagocytic.” Kedokteran Johns Hopkins.
Kesopanan Gambar:
- “Sindrom Hemophagocytic – dipotong – mag sangat tinggi” Oleh Nephron – Pekerjaan sendiri (CC BY-SA 3.0) melalui Commons Wikimedia 2.
“Mutasi NLRC Menyebabkan Sindrom Aktivasi Makrofag” Oleh National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases NIH (CC BY-NC-SA 2.0) melalui Flickr