Perbedaan mendasar – MDS & Leukemia
MDS dan leukemia disebabkan oleh kelainan pada sumsum tulang. Leukemia dapat didefinisikan sebagai akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang.
Sindrom myelodysplastic atau MDS merujuk pada serangkaian kelainan sumsum tulang yang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel punca. Leukemia merupakan keganasan, tetapi myelodysplasia, merupakan istilah yang mengacu pada lesi prekursor yang dapat mengalami transformasi ganas.
Inilah perbedaan utama antara MDS dan leukemia.
ISI
- Gambaran Umum dan Perbedaan Utama 2. Apa itu MDS (Sindrom Myelodysplastic)3.
Apa itu Leukemia4. Kesamaan Antara MDS dan Leukemia5.
Perbandingan Berdampingan – MDS & Leukemi a dalam Bentuk Tabular 6. Ringkasan
Pengertian MDS?
Sindrom myelodysplastic (MDS) menggambarkan serangkaian kelainan sumsum tulang yang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel punca.
Ciri khas gangguan ini, merupakan istilah yang mengacu pada meningkatnya kegagalan sumsum tulang dengan kelainan kuantitatif dan kualitatif pada semua garis keturunan sel myeloid (yaitu sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit). Mutasi titik somatik pada gen seperti TP53 dan E2H2 diyakini sebagai penyebab kondisi ini.
Fitur Klinis
MDS biasanya terlihat di kalangan orang tua. Manifestasi yang paling sering diamati adalah,
- Anemia
- Pendarahan karena pansitopenia
- Neutropenia
- Monositosis
- Trombositopenia
Fitur-fitur ini dapat dilihat baik secara individu atau bersama satu sama lain.
Terlepas dari adanya pansitopenia, sumsum tulang menunjukkan peningkatan selularitas. Dyserythropoiesis adalah komplikasi umum.
Prekursor granulosit dan megakariosit memiliki morfologi yang tidak normal.
Klasifikasi MDS WHO
|
Penyakit |
Ledakan Sumsum (%) |
Presentasi klinis |
Abnormalitas sitogenik (%) |
|
Anemia refrakter |
<5 |
Anemia |
25 |
|
Anemia refrakter dengan sideroblas cincin |
<5 |
Anemia, > 15 % sideroblas bercincin dalam prekursor sel darah merah |
5-20 |
|
MDS dengan del terisolasi |
<5 |
Anemia, trombosit normal |
100 |
|
Sitopenia refraktori dengan displasia multilineage |
<5 |
Bisitopnenia atau pansitopenia |
50 |
|
Anemia refrakter dengan ledakan berlebih-1 |
5-9 |
Sitopenia dengan ledakan darah tepi (<5%) |
30-50 |
|
Anemia refrakter dengan ledakan berlebih-1 |
10-19 |
Sitopenia dengan ledakan darah tepi |
50-70 |
|
Sindrom myelodysplastic, tidak terklasifikasi |
<5 |
Neutropenia dan trombositopenia |
50 |
Investigasi
- Pemeriksaan sel darah dan sumsum tulang diperoleh dari sampel darah dan biopsi sumsum tulang.
Pengelolaan
Pasien dengan <5% ledakan di sumsum tulang menjalani manajemen konservatif yang meliputi,
- Transfusi sel darah merah dan trombosit
- Antibiotik untuk infeksi
Jika persentase blas di sumsum tulang >5% penatalaksanaannya melalui prosedur berikut,
- Perawatan suportif untuk meminimalkan risiko terkena komplikasi lain
- Kemoterapi
- Administrasi lenalidomide
- Transplantasi sumsum tulang
Pengertian Leukemia?
Leukemia dapat didefinisikan sebagai akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang. Hal ini menyebabkan kegagalan sumsum tulang yang menyebabkan anemia, neutropenia, dan trombositopenia.
Biasanya, proporsi sel blast di sumsum tulang orang dewasa kurang dari 5%. Tapi di sumsum tulang leukemia, proporsi ini lebih dari 20%.
Jenis Leukimia
Ada 4 subtipe dasar leukemia sebagai,
- Leukemia myeloid akut (AML)
- Leukemia Limfoblastik Akut (ALL)
- Leukemia myeloid kronis (AML)
- Leukemia limfositik kronis (CLL)
Penyakit ini relatif tidak umum dan kejadian tahunannya, merupakan istilah yang mengacu pada 10/1000000. Biasanya, leukemia dapat terjadi pada semua usia.
Tapi LLA sebagian besar terlihat pada masa kanak-kanak sedangkan CLL sering terjadi pada orang tua. Agen penyebab leukemia meliputi radiasi, virus, agen sitotoksik, imunosupresi dan faktor genetik.
Diagnosis penyakit dapat dilakukan dengan pemeriksaan slide bernoda darah tepi dan sumsum tulang. Untuk subklasifikasi dan prognostikasi, imunofenotipe, sitogenetika, dan genetika molekuler sangat penting.
Leukemia Akut
Insiden leukemia akut meningkat dengan bertambahnya usia. Usia rata-rata presentasi untuk leukemia mieloblastik akut adalah 65 tahun.
Leukemia akut dapat timbul secara de novo atau karena kemoterapi sitotoksik sebelumnya atau myelodysplasia. Leukemia limfoblastik akut memiliki usia rata-rata presentasi yang lebih rendah.
Ini adalah keganasan yang paling umum di masa kecil.
Fitur Klinis ALL
- Sesak napas dan kelelahan
- Pendarahan dan memar
- Infeksi
- Sakit kepala/bingung
- Sakit tulang
- Hepatosplenomegali/limfadenopati
Gambaran Klinis AML
- Hipertrofi gusi
- Endapan kulit berwarna ungu
- Kelelahan dan sesak napas
- Infeksi
- Pendarahan dan memar
- Hepatosplenomegali
- Limfadenopati
- Pembesaran testis
Investigasi
Untuk Konfirmasi Diagnosis
- Jumlah Darah – Trombosit dan hemoglobin biasanya rendah; Jumlah sel darah putih biasanya meningkat.
- Film Darah – Silsilah penyakit dapat diidentifikasi dengan mengamati sel-sel ledakan. Batang Auer dapat dilihat di AML.
- Aspirasi sumsum tulang – Penurunan eritropoiesis, penurunan megakariosit, dan peningkatan selularitas adalah indikator yang harus diperhatikan.
- Rontgen dada
- Pemeriksaan cairan serebrospinal
- Profil koagulasi
Untuk Terapi Perencanaan
- Serum urat dan biokimia hati
- Elektrokardiografi/ekokardiogram
- tipe HLA
- Periksa status HBV
Pengelolaan
Leukemia akut yang tidak diobati biasanya berakibat fatal.
Tapi dengan pengobatan paliatif, umurnya bisa diperpanjang. Perawatan kuratif terkadang berhasil.
Kegagalan dapat disebabkan oleh kekambuhan penyakit atau karena komplikasi terapi atau karena sifat penyakit yang tidak responsif. Pada ALL, induksi remisi dapat dilakukan dengan kemoterapi kombinasi Vincristine.
Untuk pasien berisiko tinggi, transplantasi sel punca alogenik dapat dilakukan.
Leukemia Myeloid Kronis
CML adalah anggota keluarga neoplasma mieloproliferatif yang secara eksklusif terjadi pada orang dewasa. Ini ditentukan oleh adanya kromosom Philadelphia dan memiliki perjalanan progresif yang lebih lambat daripada leukemia akut.
Fitur Klinis
- Anemia simtomatik
- Ketidaknyamanan perut
- Penurunan berat badan
- Sakit kepala
- Memar dan berdarah
- Limfadenopati
Investigasi
- Jumlah darah – Hemoglobin rendah atau normal.
Trombosit rendah, normal atau meningkat. WBC dinaikkan.
- Kehadiran prekursor myeloid dewasa dalam film darah
- Peningkatan seluler dengan peningkatan prekursor myeloid dalam aspirasi sumsum tulang.
Pengelolaan
Obat lini pertama dalam pengobatan CML adalah Imatinib (Glivec), yang merupakan penghambat tirosin kinase.
Perawatan lini kedua termasuk kemoterapi dengan hidroksiurea, interferon alfa, dan transplantasi sel induk alogenik.
Leukemia Limfositik Kronis
CLL adalah leukemia paling umum yang kebanyakan terjadi pada usia tua. Hal ini disebabkan karena ekspansi klonal limfosit B kecil.
Fitur Klinis
- Limfositosis asimptomatik
- Limfadenopati
- Kegagalan sumsum
- Hepatosplenomegali
- B-gejala
Investigasi
- Tingkat sel darah putih yang sangat tinggi dapat dilihat pada jumlah darah
- Sel noda dapat dilihat pada film darah
Pengelolaan
Perawatan diberikan untuk organomegali yang bermasalah, episode hemolitik, dan supresi sumsum tulang. Rituximab dalam kombinasi dengan Fludarabine dan siklofosfamid menunjukkan tingkat respons yang dramatis.
Apa Persamaan Antara MDS dan Leukemia?
- Keduanya merupakan gangguan hematologis yang disebabkan oleh kelainan pada sumsum tulang.
- Pemeriksaan film darah dan biopsi sumsum tulang dilakukan untuk diagnosis kedua kondisi tersebut
Apa Perbedaan Antara MDS dan Leukemia?
MDS & Leukimia |
|
|
Sindrom myelodysplastic menggambarkan serangkaian kelainan sumsum tulang yang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel punca. |
Leukemia dapat didefinisikan sebagai akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang. |
|
Jenis |
|
|
Ini, merupakan istilah yang mengacu pada lesi prekursor yang memiliki potensi transformasi ganas. |
Ini adalah keganasan. |
|
Insidensi |
|
|
Ini biasanya terlihat di kalangan orang tua. |
Ini dapat dilihat pada semua kelompok umur tetapi orang dewasa lebih terpengaruh oleh kondisi ini daripada anak-anak. |
|
Fitur Klinis |
|
|
Gambaran klinis yang umum adalah, · Anemia · Perdarahan akibat pansitopenia · Netropenia · Monositosis · Trombositopenia |
Gambaran klinis leukemia yang sering terlihat adalah, · Gusi hipertrofi · Endapan kulit berwarna keunguan · Kelelahan dan sesak napas · Sakit kepala/bingung · Infeksi · Sakit tulang · Pendarahan dan memar · Hepatosplenomegali · Pembesaran testis · Limfadenopati |
|
Pengelolaan |
|
|
Pasien dengan <5% ledakan di sumsum tulang menjalani manajemen konservatif yang meliputi, · Transfusi sel darah merah dan trombosit · Antibiotik untuk infeksi Jika persentase blas di sumsum tulang >5% penatalaksanaannya melalui prosedur berikut, · Perawatan suportif untuk meminimalkan risiko komplikasi lainnya · Kemoterapi · Administrasi lenalidomide Transplantasi sumsum tulang |
Penanganannya bervariasi sesuai dengan jenis leukemia yang diderita pasien. Kemoterapi memainkan peran utama dalam pengobatan leukemia. |
Ringkasan – MDS & Leukemia
Sindrom myelodysplastic (MDS) menggambarkan serangkaian gangguan sumsum tulang yang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel induk sedangkan Leukemia, merupakan istilah yang mengacu pada akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang. Myelodysplasia adalah lesi prekursor yang dapat mengalami transformasi ganas tetapi leukemia adalah keganasan.
Inilah perbedaan utama antara MDS dan leukemia.
Unduh Versi PDF dari MDS & Leukemia
Anda dapat mengunduh versi PDF dari artikel ini dan menggunakannya untuk tujuan offline sesuai catatan kutipan. Silakan unduh versi PDF di sini Perbedaan Antara MDS dan Leukemia
Referensi:
- Kumar, Parveen J., dan Michael L.
Clark. pengobatan klinis Kumar & Clark.
Edinburgh: WB Saunders, 2009.
Kesopanan Gambar:
- “Displasia Granulositik” Oleh Emily Patonay – Pekerjaan sendiri (CC BY-SA 4.0) melalui Commons Wikimedia 2.
“Gejala leukemia” Oleh Mikael Häggström – (Domain Publik) melalui Commons Wikimedia