Kusta adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae. Lesi klinis utamanya terjadi pada jaringan tubuh yang lebih dingin: kulit, saraf superfisial, hidung, faring, dan laring. Bagian distal mata dan testis juga dapat rusak. Pengrusakan dan deformitas karena infiltrasi kulit dan kerusakan saraf perifer pada pasien yang tidak diobati mungkin ex – tremely parah dan mencolok. menjelekkan – ment adalah alasan utama untuk ketakutan dan kebencian historis-dan tragis-melekat penyakit.
Etiologi.
Mycobacterium, penyebab kusta, ditemukan pada tahun 1873 oleh G. Armauer Hansen dari Norwegia. Ini adalah batang tahan asam dengan ukuran yang sama dengan M. tuberculosis, dari panjang 1,5 hingga 6,0 fx dan tebal 0,2 hingga 0,45 /x. Ini terjadi dalam jaringan tunggal, dalam kelompok “bundel cerutu”, dan dalam agregat oval berdiameter 15 hingga 25 jx yang disebut globi. Meskipun banyak upaya telah dilakukan (terutama oleh Danielssen di Norwegia dan Mouritz di Hawaii) untuk menginfeksi manusia dengan menyuntikkan bahan yang mengandung basil ke dalamnya, hanya satu (oleh Arning, di Hawaii) yang berhasil, dan di dalamnya kemungkinan infec – tion dari subjek dengan cara biasa tidak bisa dikecualikan. Inokulasi yang tidak disengaja dari dua Marinir dengan tato dilaporkan selama Perang Dunia II. Keberhasilan inokulasi footpads of trace, dicapai pada tahun 1960, telah memungkinkan untuk mengidentifikasi strain M leprae yang resisten terhadap sulfon.
insiden dan Epidemiologi.
Dikenal lama di seluruh Asia Selatan dan Afrika, dan hampir mewabah di seluruh Eropa pada abad kesebelas hingga ketiga belas, kusta bertahan hari ini di zona endemik yang tidak merata yang mengelilingi dunia sebagian besar antara garis lintang ketiga puluh, tetapi juga termasuk Jepang, Korea, Cina selatan, dan Afrika Selatan. Di luar area ini tampaknya tidak menular. Hanya segelintir kasus yang tersisa di Skandinavia dan tidak ada di sebagian besar negara Eropa. Di Spanyol dan Portugal, insidennya mungkin meningkat. Di Amerika Serikat, kusta mewabah di negara-negara bagian yang berbatasan dengan Teluk Meksiko dan Hawaii.
Penularan penyakit kusta memang misterius. Sangat sulit untuk mendapatkannya sehingga diyakini selama beberapa dekade sebagai keturunan daripada menular. Namun, hal tersebut sangat mudah untuk memperoleh bahwa hampir separuh pasien dengan penyakit baru-baru ini diakuisisi adalah un – sadar telah melakukan kontak dengan orang sakit lain. Mungkin paradoks ini terbaik dapat diselesaikan dengan pandangan bahwa kusta adalah mudah ac – dipersyaratkan oleh kontak dengan orang lepromatous selama periode transien peningkatan kerentanan, yang beberapa orang tunduk. Seperti suscepti – bility dapat diwariskan, meskipun ini adalah tidak terbukti.
Faktor penentu kerentanan tidak diketahui. Orang Hawaii memiliki tujuh puluh kali morbiditas kusta yang dialami oleh orang bule di Hawaii, dan perbedaan ras yang sama dilaporkan dari banyak daerah lain. Riwayat keluarga kusta mungkin berarti peningkatan kerentanan terhadap infeksi, meskipun tidak selalu terkait dengan resistensi yang rendah terhadap penyakit yang sudah ada. Orang dengan negatif reaksi Mitsuda untuk lepromin disuntikkan lebih rentan terhadap penyakit kusta, dan mereka lebih cenderung memiliki bentuk lepromatosa penyakit jika mereka terinfeksi daripada orang dengan reaksi positif. Diet mungkin tidak penting.
Patogenesis dan Manifestasi Klinis.
Kusta melibatkan terutama kulit dan subcutane – ous saraf. Hal ini terjadi di jenis didefinisikan dengan baik cukup, baik dari yang cacat dan de – formity dapat dihasilkan baik oleh proses penyakit itu sendiri atau dengan konsekuensi dari t dia hilangnya sensasi atau motorik atau persarafan trofik suatu daerah affeeted atau sebagian. Gambaran klinis juga dapat dimodifikasi secara signifikan, pada tipe lepromatosa, oleh perkembangan amiloidosis sistemik atau oleh infeksi terkait dengan basil tuberkel. Karena perbedaan yang sangat mencolok antara jenis dan kelompok ini, tidak ada satu pun gambaran klinis yang dapat menggambarkan kusta secara berguna. Akibatnya, dalam pres – diskusi ent, perhatian utama akan ditujukan untuk mendefinisikan manifestasi individu, dalam diri mereka cukup dikenali, yang berfungsi untuk mencirikan berbagai bentuk penyakit.
Jenis dan Kelompok Penyakit.
Ada dua jenis utama dari kusta: yang lepromatous (sebelumnya disebut kulit) jenis, di mana memanifestasikan pasien tidak tahan terhadap penyakit, dan tuberkuloid yang (sebelumnya disebut neural) jenis, di mana ia memanifestasikan resistensi kurang lebih kuat untuk itu. Sebagian besar kasus kusta termasuk dalam salah satu dari dua kategori ini. Transisi tidak occa – sionally terjadi dari satu ke yang lain (paling sering
menjalani transisi tersebut dapat menyajikan fitur dari kedua jenis. Namun demikian, tidak ada bentuk kusta “campuran” yang diakui. Di Meksiko dan Kosta Rika, ditemukan variasi bentuk lepromatosa yang dikenal sebagai tipe Lucio. Dalam hal ini untuk penyakit, keterlibatannya menyebar, tidak
lepromas terjadi, dan asam-cepat basil ms ob – disajikan dalam jumlah yang cukup besar dalam serum yang diperoleh dari gesekan sisi sayatan dalam apa ap – pir menjadi kulit normal. Bentuk Lucio telah Telah diamati jarang ow s> SAE Selain Amerika continent.In dua relatif stabil “kutub” jenis kusta, dua “kelompok” dari kasus kusta diakui, yang tak tentu (I) dan perbatasan – line atau dimorf (B). Jenis, subtipe, kelompok, dan subkelompok, diuraikan dalam Tabel 1, dan perbedaan utama antara jenis dan kelompok ini diberikan dalam Tabel 2.
Pengertian jenis-jenis dan kelompok-kelompok yang diadopsi oleh Kongres Internasional Kusta Keenam di Madrid pada tahun 1953 adalah sebagai berikut:
Tipe lepromatosa (L).
Jenis maligna, terutama stabil, sangat positif pada pemeriksaan bakteriologis, menunjukkan lesi kulit yang sedikit banyak terinfiltrasi, dan negatif terhadap lepromin. Batang saraf perifer menjadi nyata terlibat sebagai dis – kemudahan kemajuan, biasanya dalam cara simetris dan sering dengan gejala sisa saraf dalam stadium lanjut.
Tipe tuberkuloid (T). Biasanya jinak, sangat stabil; umumnya negatif pada pemeriksaan bakteriologis; menyajikan dalam kebanyakan kasus lesi kulit eritematosa yang meningkat sedikit atau lebih luas; positif terhadap lepromin. Sequelae keterlibatan batang saraf perifer dapat berkembang dalam beberapa kasus, dan ini dapat menimbulkan deformitas yang serius dan melumpuhkan. Ini sering muncul terjadi sebagai akibat dari perpanjangan dari atau melalui cuta – cabang saraf neous, bukan penyebaran sistemik, dan akibatnya itu sering * – asimetris dan unilateral.
Reaksi.
Negara kurang lebih fana eksaserbasi atau reaktivasi dikenal sebagai reaksi dapat terjadi sekali atau berulang kali dalam semua bentuk lep – kemerahan. Pada kusta lepromatosa, ini dikenal sebagai “reaksi kusta dan dikenal dua bentuk utama. Reaksi kusta biasa terdiri dari kejengkelan lesi kulit yang ada, mengembangkan – ment yang baru, dan biasanya demam, neuralgia, dan malaise atau sujud berlangsung selama berjam-jam, hari, atau minggu. Ini mungkin atau mungkin tidak disertai dengan eritema multiforme baik dari varietas biasa atau bulosa. Reaksi kusta dapat berupa reaksi umum yang mirip eritema nodosum, eritema nodosum leprosum, yang secara khas terjadi ketika proporsi M. leprae yang mati dan hidup meningkat di atas rasio kritis.
Pada kusta tuberkuloid atau borderline, reaksi terdiri dari perburukan lesi sebelumnya atau munculnya plak baru yang meningkat; pembengkakan saraf yang menyakitkan dapat terjadi; M. leprae dapat menjadi banyak pada lesi: dan intensitas reaksi lepromin dapat berkurang. Demam dan gejala konstitusional (termasuk eritema multiforme) tidak terjadi pada kasus tuberkuloid.
Diagnosa.
Kasus lanjutan kusta dengan kombinasi lesi kulit dan lesi saraf yang jelas harus siap diakui oleh alasan – cakap peringatan dokter. Hal ini dalam kasus awal, di mana keterlibatan saraf tidak mudah appar – ent, bahwa diagnosis penyakit kusta mungkin terlewatkan. Dalam bentuk penyakit tertentu, diagnosis pasti dapat ditegakkan dengan menunjukkan adanya M. leprae dalam bahan yang diperoleh dari lesi pasien. Hal ini penting untuk menyadari, betapa – pernah, bahwa kesan klinis atau dicurigai kusta, dengan demikian, tidak dapat dikecualikan oleh salah satu prosedur diagnostik. Kecurigaan kusta lepromatosa dapat disingkirkan dengan tidak ditemukannya basil tahan asam pada lesi, tetapi temuan negatif seperti itu tidak akan menyingkirkan varietas tak tentu atau tuberkuloid. Kecurigaan kusta tuberkuloid dapat dihilangkan dengan mengecualikan semua bukti kerusakan saraf pada lesi, tetapi temuan seperti itu tidak akan mengecualikan tipe indeterminate atau lepromatosa.
Nasal kerokan, meskipun mereka akan menunjukkan asam- basil cepat mungkin sepertiga dari leproma awal – kasus tous dan dalam semua yang canggih, dapat berupa positif atau negatif dalam kedua jenis kusta, dan tidak bisa diandalkan baik untuk mengkonfirmasi atau ex – clude diagnosa. Basil difteri tahan asam nonpatogenik yang tidak dapat dibedakan, dari M. leprae dapat ditemukan bahkan pada hidung normal.
Metode sederhana dan dapat dipercaya untuk mencari basil pada lesi kulit adalah prosedur “sayatan tergores” Wade. Ujung pisau bedah, atau, lebih baik lagi, sudut pisau silet pengaman, dimasukkan 3 atau 4 mm. jauh ke dalam lipatan kulit yang terlibat, atau bahkan kulit yang tidak terlibat, misalnya cuping telinga. Kemudian diputar pada sumbu yang tegak lurus dengan permukaan kulit sehingga ujungnya menggores sisi potongan, dan diperoleh sedikit jaringan pulpa dan getah bening. Darah tidak mengganggu ser – iously.
Tetesan ini disebarkan di area berukuran sepeser pun pada slide bersih, dikeringkan, dan diwarnai dengan metode Ziehl-Neelsen, destaining dengan, lebih disukai, larutan Gabbett. Karbolfuchsin harus digunakan dingin, bukan hangat, selama lima belas menit. preparasi – tion seharusnya tidak dikenakan dekolorisasi terlalu lama karena M. leprae jauh lebih sedikit asam-cepat daripada M. tuberculosis. Penghitungan basil dapat dilakukan di bidang daya tinggi per basil (atau basil per bidang daya tinggi) untuk perbandingan dengan penghitungan di masa mendatang.
Prosedur standar pewarnaan Ziehl-Neelsen tidak cukup sensitif untuk digunakan pada sec parafin – tions jaringan jika basil sama sekali langka. Modifikasi Wade dari pewarnaan Fite-Faraco (Amer. J. Path., 28:157, 1952) harus digunakan untuk mencegah penghilangan lemak pada basil.
Dengan tidak adanya basil, kecurigaan kusta membutuhkan konfirmasi dengan demonstrasi kerusakan saraf. Kerusakan tersebut dapat terdiri dari anestesi atau anhidrosis (biasanya bersamaan dengan lesi kulit pada kasus tuberkuloid, sering pada kaki atau tangan pada penyakit lepromatosa), penebalan saraf superfisial, kelemahan atau atrofi otot, terutama di wajah dan tangan, atau perubahan histologis pada spesimen biopsi.
Neuritis lepra sering menghasilkan dis sensorik – sociation mirip dengan yang terlihat di syringomyelia: rasa sentuhan dapat dipertahankan, tapi itu panas dan dingin, atau sakit, atau keduanya, mungkin akan hilang. Masing-masing harus diuji secara terpisah. Palpasi saraf besar auricular mana mereka menyeberangi sternocleido yang – otot mastoid, saraf ulnaris di atas dan di belakang epikondilus internal yang humerus, atau saraf peroneal belakang kepala fibulas dapat mengungkapkan penebalan, nodularitas, kaku – ness, atau kelembutan, salah satu atau semua yang menyebabkan sus – picion neuritis kusta. Terkulai salah satu atau keduanya
kelopak mata bawah atau komisura oral, atau kelemahan elevasi satu alis dapat mengungkapkan kelemahan otot wajah yang tidak merata, yang dikatakan Monrad-Krohn sebagai tanda neurologis tunggal yang paling khas dari kusta. Contracture dari jari kelima, atau perataan dari hipotenar atau eminensia tenar, atau grooving yang dihasilkan oleh atrofi interos – otot seous tangan, mungkin mengkhianati pres – ence dari ulnar kusta atau neuritis median. Deformitas tangan “cakar” yang sebenarnya atau penurunan kaki pada akhirnya dapat terjadi.
Biopsi saraf aurikularis besar yang menebal atau saraf kulit lain yang tidak memiliki fungsi motorik penting adalah prosedur praktis yang bernilai jika biopsi diagnostik kulit tidak memungkinkan. Perubahan histologis biasanya khas, dan pada kusta tuberkuloid, basil lebih mudah ditemukan di saraf daripada di kulit.
Roentgenogram tangan dan kaki dapat menunjukkan absorpsi konsentris dari batang phalangeal atau metatarsal, lesi “trofik” yang khas yang pada akhirnya menyebabkan hilangnya kontinuitas tulang dan pemendekan jari-jari atau seluruh kaki. Jarang, neuritis perifer diabetik dapat menyebabkan perubahan seperti itu, tetapi tanpa anestesi. “Menjatuhkan” digit adalah mitos.
Menyakitkan trofik plantar ulserasi, identik dengan yang terlihat pada tabes dorsalis dan di syringo – myelia, juga dapat terjadi. Bisul tersebut tidak pri – marily kusta, dan tidak ada bukti bakteriologis atau histologis penyakit kusta dapat ditemukan di dalamnya. Mereka sering menyebabkan osteomielitis tulang metatarsal.
Tes Lepromin.
Tes lepromin adalah per – dibentuk oleh injeksi intradermal 0,1 ml. dari, suspensi rebus atau diautoklaf kasa-disaring dari M. leprae dan jaringan manusia, disiapkan dengan menggiling – ing jaringan granulasi lepromatosa dalam mortar dan menangguhkan dalam larutan garam. Mitsuda re – porting pada tahun 1919 bahwa injeksi semacam itu diikuti oleh tidak ada reaksi pada pasien dengan lep lepromatosa – kemerahan, tetapi bahwa dalam kasus tuberkuloid sebuah inflamma – nodul tory mengakibatkan, mencapai puncaknya dalam waktu sekitar tiga minggu dan kadang-kadang ulserasi.
Fernandez kemudian menggambarkan reaksi seperti Mantoux selama 48 jam, berkorelasi cukup baik dengan respons Mitsuda. Reaksi lepromin positif tidak menunjukkan adanya kusta. Hal ini positif pada kira-kira setengah populasi di banyak daerah di mana kusta bahkan tidak terjadi. Ini rupanya Menandakan menolak – Ance untuk kusta. Korelasi yang tinggi dengan reaksi Mantoux positif, terutama pada orang tanpa kusta, dan keteraturan dengan yang BCG vac – cine menyebabkan reaktor Mitsuda negatif untuk “convert” ke positif menunjukkan hubungan dengan paparan tuberkulosis yang belum pernah dijelaskan atau bahkan sepenuhnya dievaluasi. Penggunaan vaksin BCG untuk melindungi kontak yang rentan terhadap kusta masih menjalani pengujian eksperimental yang ekstensif, dan nilainya masih diperdebatkan.
Prognosa.
Tanpa pengobatan, pasien kusta lepromatosa cenderung menderita progres stabil – sion penyakit mereka dan mati tuberkulosis, amiloid nephrosis, infeksi penyerta, atau kusta. Pasien dengan kusta tuberkuloid, yang tidak diobati, cenderung sembuh total, kecuali kerusakan saraf sisa, dalam satu atau dua tahun jika hanya ada satu atau beberapa plak annular. Jika lesi kulit mereka banyak dan tersebar luas, penyakit ini dapat berjalan agak berlarut-larut, dengan kekambuhan berulang, tetapi pasien masih cenderung pulih sepenuhnya jika reaksi lepromin sangat positif.
Dengan kemoterapi, kebanyakan pasien mengalami penangkapan langsung dari penyakit dan mantap im – perbaik an. Recovery (kecuali untuk kerusakan saraf residual) biasanya lengkap dalam satu atau dua tahun jika basil awalnya sedikit atau tidak ada, atau tiga sampai mungkin enam atau delapan tahun jika basil awalnya berlimpah dan lesi luas prob – lem kegigihan lagi penyakit dalam beberapa lepro – kasus matous tetap belum terpecahkan
Perlakuan.
sulfona adalah kemoterapi spesifik utama kusta Diaminodiphenylsulfone (DDS, Avlosulfon, dapson telah mendahului lapangan Banyak leprologists mulai dengan 25 mg sekali seminggu dan meningkatkan dosis untuk 100 mg maxi sehari-hari… – ibu di mingguan 25-mg bertahap.., meskipun beberapa awal dan lanjutkan dengan 50 atau 100 mg secara oral dua hari seminggu lamanya pengobatan di tu. – kasus berculoid ditentukan oleh re klinis – sponse, seperti basil biasanya kurang dari awal, hasil klinis yang memuaskan cenderung memerlukan satu atau dua tahun.Pada kasus lepromatosa, pengobatan dilanjutkan sampai lesi kulit dan mukosa hidung sembuh dan hampir tidak ada basil tahan asam — biasanya setidaknya dua atau tiga tahun pada kasus awal, dan mungkin selama enam atau delapan tahun.. tahun dalam kasus-kasus sangat terlibat terapi pemeliharaan untuk mencegah kekambuhan adalah neces – sary bagi banyak pasien dan dianjurkan untuk sebagian besar pasien dengan reaksi sangat positif untuk lepro. – min, bagaimanapun, biasanya tetap baik inde tanpa terapi pemeliharaan.
Reaksi ringan dan jarang dengan dosis kecil sulfon. Overdosis sedang dapat menyebabkan sakit kepala, anoreksia, mual, pusing, insomnia, atau takikardia. Anemia, yang dapat terjadi pada tingkat dosis apapun, adalah yang paling umum reaksi yang serius, dan harus diawasi oleh hemo – globin penentuan mingguan dan, kemudian, bulanan. Psikosis beracun, agranulositosis, hematuria, atau eritema nodosum dapat dilihat dengan dosis yang lebih besar dari sulfon apapun dan membutuhkan gangguan memperlakukan – ment atau pengurangan dosis.
Jika terjadi intoleransi total bahkan untuk dosis kecil sulfon, amithi ozon mungkin merupakan pengganti terbaik. Dosisnya adalah 25mg. hari Penyanyi – tially, meningkat perlahan-lahan sampai maksimum 100 sampai 150 mg per hari, per oral dihydrostreptomycin, 1,0 gram intramuskuler tiga kali seminggu, adalah. kurang efektif, menurut sebagian besar pengamat, meskipun studi terkontrol selama periode singkat di Filipina dan Afrika Selatan di bawah arahan Doull (1956) menunjukkan bahwa hampir sebaik »yang sulfona (Untuk pembahasan dihydrostrep – tomycin toksisitas, lihat Paru Tuberkulosis. )
Isoniazid dan asam para-aminosalisilat tidak dapat diandalkan dalam efeknya terhadap penyakit.
Selama reaksi kusta, tirah baring diindikasikan, dan aspirin serta antihistamin dapat membantu. Dosis sulfon mungkin harus dikurangi, tetapi tidak perlu jika gejala merespon dengan baik untuk intra – muscularly disuntikkan triamcinolone acetonide (Kenalog IM) suspensi. Eritema multiforme, atau – dinary atau bulosa, atau eritema nodosum dapat dikendalikan dengan steroid sebagai aturan.
Keratitis, iritis, atau iridosiklitis dapat terjadi pada kasus lepromatosa dan mungkin memerlukan pengobatan dengan 1 persen tetes hidrokortison atau ora atau lebih baik, triamsinolon Atropmiza intramuskular diindikasikan untuk iridosiklitis. Dalam kasus lanjut, kelumpuhan kelopak mata dapat menyebabkan keratitis paparan.
Meskipun neuritis lepromatous secara perlahan pro – progresif, tuberkuloid neuritis kusta dapat menyebabkan cepat pembengkakan satu atau lebih batang saraf, beberapa – kali dengan rasa sakit dan gigih seperti membutuhkan dekortikasi bedah saraf di – melibatkan kalian. Abses saraf, yang jarang terjadi, mungkin memerlukan insisi dan drainase.
Prosedur ortopedi yang ditujukan untuk rehabilitasi pasien dengan “cakar” tangan akibat neuritis ulnaris, atau foot drop dari peroneal palsy, tidak berbeda dalam hal esensial dari yang dirancang untuk lesi serupa karena penyakit lain.
Pencegahan.
Pencegahan penyakit kusta dipromosikan terbaik dengan melindungi orang yang tidak terinfeksi, terutama anak-anak, dari paparan yang tidak diobati, leproma – pasien tous. Di daerah nonendemik, orang dewasa mungkin sama rentannya dengan anak-anak. Studi inokulasi alas kaki tikus oleh Shepard (1960) dan oleh Levy dan Fasal (1968) menunjukkan bahwa infektivitas basil kusta berkurang menjadi hampir nol setelah 60 hingga 90 hari terapi sulfon.
Sebuah studi retrospektif baru-baru ini terhadap keluarga Hong Kong oleh Worth (1968) menunjukkan bahwa infeksi terjadi pada lebih dari IQ persen anak-anak yang terpajan dengan orang tua lepromatosa yang tidak diobati, tetapi tidak ada yang terinfeksi (pengamatan hingga tujuh tahun) ketika terpajan seperti itu. par – ent terjadi setelah pengobatan telah dimulai. Isolasi tidak lagi dianggap memainkan peran penting —bahkan di daerah endemik — dalam pencegahan kusta. Penekanannya adalah semua pada diagnosis dini dan pengobatan. Rawat inap diinginkan untuk memulai pengobatan pada kebanyakan kasus lepromatosa, tetapi harus bersifat sukarela dan biasanya tidak perlu lebih dari dua atau tiga bulan.