Malformasi Arnold-Chiari ditandai dengan perpindahan ke bawah dari serebelum melalui foramen magnum tengkorak dan oleh pemanjangan caudal yang serupa dari medula. Kasus-kasus ini dapat dibagi menjadi dua jenis utama, infantil dan dewasa.
Bentuk kekanak-kanakan .
Bentuk infantil umumnya berhubungan dengan defek garis tengah lainnya seperti spina bifida dan meningokel, hidrosefalus karena obstruksi aqueductal atau ventrikel keempat, dan malformasi kongenital otak dan tali pusat lainnya. Bentuk kekanak-kanakan dari Amold-Chiari biasanya muncul dengan sendirinya karena hidrosefalus pada bulan-bulan awal kehidupan, dengan bukti spina bifida atau paraparesis nyata karena mielomeningokel. Terapi diarahkan bantuan bedah dari hidrosefalus dengan ven – prosedur shunting tricular dan perbaikan meningomyelocele tersebut. Prognosis buruk untuk pasien dengan defek yang luas.
Bentuk Dewasa Malformasi Arnold-Chiari.
Malformasi mungkin asymp – tomatic sampai kehidupan dewasa, ketika ada timbulnya gejala dan tanda-tanda kerusakan otak kecil, menurunkan saraf kranial, traktus piramidalis, dan poste – kolom rior. Tanda-tanda yang muncul mungkin karena hidrosefalus sekunder akibat obstruksi jalur cairan serebrospinal atau karena adanya siringomielia dari medula spinalis servikal dan medula (lihat Hidrosefalus dan Tumor Sumsum Tulang Belakang). Umumnya, ada bukti, orroentgenographic klinis, fusi dari verte serviks – brae, platybasia, atau kesan basilar. malformasi Arnold-Chiari pada orang dewasa dapat Simu – sindrom akhir yang dihasilkan oleh tumor di dekat foramen magnum dan dengan multiple sclerosis. Surgi – cal pembesaran foramen magnum dan de – kompresi persimpangan cervicomedullary yang bermanfaat dalam kasus-kasus yang dipilih.