Penyerapan vitamin b12 yang tidak mencukupi dari saluran pencernaan dapat menyebabkan degenerasi subakut dari sumsum tulang belakang, saraf optik, materi putih otak, dan saraf perifer. Meskipun manifestasi neurologis defisiensi vitamin sering dikaitkan dengan anemia makrositik (anemia pernisiosa), yang terakhir tidak selalu ada. Gejala neurologis berkembang pada sekitar 80 persen pasien antara usia 25 dan 75 tahun yang menderita penyakit pernisiosa. Mereka jarang terjadi sebagai akibat dari defisiensi vitamin sekunder yang mempersulit infestasi cacing pita ikan (Diphyllobothrium latum), atau operasi gastrointestinal.
Manifestasi Klinis Defisiensi Vitamin B12;
Gejala dan tanda keterlibatan sumsum tulang belakang (penyakit sistem gabungan) merupakan manifestasi neurologis yang paling umum, dan cara onset dan perkembangannya sangat seragam. Tanda kurung progresif simetris dari kaki atau tangan dalam bentuk mati rasa, kesemutan, terbakar, sesak dan kaku, dan perasaan kelemahan umum merupakan gejala awal yang paling sering. Asthenia dan kepincangan yang tidak jelas berkembang menjadi kelemahan dan kekakuan kaki yang terukur dan gaya berjalan yang tidak stabil yang cenderung lebih buruk dalam gelap. Tungkai bawah mungkin memberi jalan secara tak terduga.
Tangan mungkin kaku dan canggung. Ketika tidak diobati, penyakit ini berkembang perlahan dan tanpa henti. Spastisitas, ataksia, dan paraplegia terjadi, sering diikuti oleh disfungsi usus dan kandung kemih. Pada tahap awal penyakit, pemeriksaan pasien sering menunjukkan beberapa perubahan objektif, tetapi akhirnya tanda-tanda gangguan saraf perifer dan fungsi kolumna posterior dan lateral menjadi mudah terlihat. Pengurangan atau hilangnya posisi dan indra getaran melibatkan kaki, tangan, dan, kadang-kadang, batang tubuh, dan cenderung diucapkan.
, suhu, dan sensasi taktil kadang-kadang tumpul di bagian distal kaki dalam pola yang menunjukkan keterlibatan saraf perifer. Pemeriksaan motorik mengungkapkan kelemahan dan, kemudian, kaki kejang dan respon plantar ekstensor. Aktivitas refleks tendon dalam bervariasi dan tampaknya bergantung pada tingkat keparahan penyakit. Sentakan lutut sering hiperaktif dan sentakan pergelangan kaki tidak ada. Dalam kasus lanjut, semua refleks regangan mungkin berkurang atau tidak ada, tetapi dapat kembali ketika terapi vitamin telah segera dilakukan.
gejala berkisar dari apatis, lekas marah, dan kecurigaan hingga kebingungan dan demensia, dan kadang-kadang merupakan kelainan neurologis yang muncul. Pada kesempatan yang jarang, gangguan penglihatan yang disebabkan oleh skotoma centrocecal simetris mungkin merupakan gejala neurologis defisiensi vitamin.
Patologi Vitamin;
Lesi yang berhubungan dengan degenerasi gabungan subakut melibatkan kolumna posterior, kolumna lateral, dan substansia alba serebral secara berurutan. Perubahan terlihat paling awal terdiri dari pembengkakan serabut saraf bermielin individu di fokus kecil. Lesi ini kemudian bergabung menjadi zona demielinasi yang besar, tidak teratur, seperti spons, seperti sarang lebah. Serat dengan diameter terbesar paling terpengaruh. Silinder sumbu cenderung dihemat. Destruksi mielin sering dimulai di segmen servikal dan toraks atas medula spinalis, menyebar secara aksial untuk melibatkan segmen lain. Materi putih otak terpengaruh terakhir. Serabut besar saraf perifer mungkin menunjukkan kehilangan mielin yang minimal.
Diagnosis Defisiensi Vitamin B12;
Sejumlah penyakit selain defisiensi vitamin mempengaruhi kolumna posterior dan lateral medula spinalis, yang paling penting adalah multiple sclerosis, tumor, spondylosis serviks, meningomielitis sifilis, dan paraplegia spastik familial. Entitas ini biasanya dapat dibedakan satu sama lain secara klinis, tetapi pemeriksaan tambahan seperti myelography dan tes khusus yang melibatkan cairan serebrospinal mungkin diperlukan untuk menegakkan diagnosis yang benar. Pada B,: defisiensi sistem saraf, cairan serebrospinal biasanya normal. Elektroensefalogram seringkali tidak normal. Kandungan vitamin serum berkorelasi baik dengan tingkat keparahan gangguan neurologis dan selalu rendah pada kasus yang tidak diobati.
Tes Schilling, menggunakan sianokobalamin radioaktif, selalu positif, dan aklorhidria lambung dapat ditunjukkan di hampir setiap contoh. Pemeriksaan darah dan sumsum tulang memiliki nilai yang terbatas, terutama bila pasien telah diobati dengan asam folat, yang mengoreksi anemia tetapi bukan manifestasi neurologis. Ekskresi asam metilmalonat melalui urin, suatu metabolit perantara dalam konversi ‘asam propionat menjadi asam suksinat, merupakan indikator sensitif vitamin B]? defisiensi, tetapi hubungannya dengan lesi pada sistem saraf belum diketahui.
Partenogenesis dari Vitamin B12 Defisiensi;
Patogenesis manifestasi neurologis dari defisiensi vitamin tidak diketahui, meskipun mungkin berbeda dari lesi biokimia yang mempengaruhi sistem hematopoietik, karena manifestasi neurologis tidak tergantung pada anemia dan dapat muncul ketika asam folat mengoreksi anemia. Peran biokimia spesifik vitamin Bit dalam sistem saraf belum dijelaskan.
, Enzim-enzim ini mungkin penting untuk pemeliharaan selubung mielin. Baru-baru ini telah ditunjukkan bahwa spesimen saraf sural yang diperoleh dari pasien dengan anemia pernisiosa menggabungkan propionat berlabel radioaktif ke dalam asam lemak abnormal yang telah diidentifikasi sebagai rantai cabang C13 dan cl; asam rantai ganjil. Kehadiran asam lemak abnormal ini dapat menjelaskan, sebagian, perubahan struktural yang diamati pada mielin pusat dan perifer. Pendekatan eksperimental untuk patogenesis manifestasi neurologis defisiensi vitamin BE pada hewan telah terhambat oleh tidak adanya lesi materi putih pada hewan yang kekurangan.
Pengobatan Defisiensi Vitamin B12.
Inisiasi terapi yang cepat adalah yang paling penting, karena manifestasi neurologis awal dapat dengan cepat dan sepenuhnya terbalik. Tingkat perbaikan terbesar dicapai pada pasien yang diobati dalam waktu tiga bulan setelah timbulnya gejala, meskipun berbagai tingkat perbaikan dapat dicapai setelah periode yang lebih lama tidak diobati (enam sampai dua belas bulan). Dalam dua minggu pertama, injeksi intramuskular harian 50 ug sianokobalamin, atau jumlah USP hati yang setara, harus diberikan.
Selama dua bulan berikutnya, 100 gg cyanocobalamin harus disuntikkan dua kali seminggu. Selama sisa hidupnya, pasien harus menerima minimal 100 gg intramuskular setiap bulan untuk mencegah kekambuhan yang mungkin disebabkan oleh stres metabolik seperti penyakit sistemik atau pembedahan. Pemberian preparat vitamin oral yang mengandung asam folat harus dihindari pada pasien dengan anemia perniosa, karena asam folat sebenarnya dapat memicu komplikasi neurologis.