Limfoma Sel Besar Anaplastik (ALCL) adalah jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) yang relatif tidak umum yang muncul dari sel-T. Sel-T adalah jenis sel kekebalan yang melindungi tubuh dari infeksi. Ada dua jenis limfoma sel besar anaplastik, tipe sistemik primer, dan tipe kulit primer.
- Jenis sistemik mempengaruhi kelenjar getah bening dan organ lainnya.
- Jenis kulit terutama mempengaruhi kulit
BSIP / Getty Images
Tipe Sistemik Primer
Jenis ALCL sistemik mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa. Pada orang dewasa, ini adalah limfoma yang relatif jarang, tetapi pada anak-anak, ALCL menyumbang 1 dari 10 kasus dari semua limfoma. Kebanyakan orang dengan limfoma ini awalnya mengeluhkan pembesaran kelenjar getah bening, meski jarang mempengaruhi usus atau tulang tanpa melibatkan kelenjar getah bening.
Diagnosis dibuat dengan biopsi dari kelenjar getah bening atau organ yang terkena. Biopsi menunjukkan pola anaplastik khusus limfoma ini di bawah mikroskop. Ahli patologi akan sering menguji jaringan biopsi dengan penanda limfoma khusus yang dapat mengidentifikasi molekul unik yang disebut CD30 pada permukaan sel kanker di ALCL. Kehadiran molekul CD30 ini membedakannya dari jenis NHL lainnya.
Uji penanda lain untuk protein khusus, yang disebut protein ALK, juga dilakukan. Tidak semua individu dengan ALCL positif untuk ALK. Mereka yang memiliki protein ALK lebih baik setelah perawatan daripada mereka yang tidak. Anak-anak lebih cenderung memiliki protein ALK daripada orang dewasa. Setelah diagnosis ALCL dipastikan, serangkaian tes dilakukan untuk menemukan stadium limfoma.
ALCL sistemik diobati dengan kemoterapi. Hasil pengobatan umumnya baik, terutama bagi mereka yang positif ALK. Rituximab, antibodi monoklonal, yang digunakan di sebagian besar bentuk umum NHL tidak digunakan di ALCL karena tidak bekerja untuk limfoma sel-T.
Sebaliknya, Brentuximab vedotin (Adcetris) menargetkan molekul CD30 dan telah disetujui oleh FDA pada tahun 2011 untuk pengobatan ALCL pada mereka yang memiliki penyakit yang tersisa setelah pengobatan atau yang penyakitnya telah kembali setelah pengobatan sebelumnya yang berhasil.
Jenis Kulit Primer
Jenis ALCL kulit terutama mempengaruhi kulit. Ini adalah jenis limfoma non-Hodgkin paling umum kedua yang menyerang kulit—setelah limfoma sel-T kulit (CTCL). ALCL kulit masih merupakan kondisi langka, terutama menyerang orang dewasa yang lebih tua.
Orang yang terkena pertama kali melihat pembengkakan atau borok pada kulit. Kunjungan ke dokter biasanya menghasilkan biopsi kulit, yang memastikan diagnosisnya. Studi penanda untuk molekul khusus CD30 diperlukan untuk memberi label penyakit sebagai ALCL.
Sekitar 1 dari 4 orang dengan ALCL kulit telah mempengaruhi kelenjar getah bening yang dekat dengan nodul atau bisul kulit. Tes dapat dilakukan untuk menyingkirkan limfoma di dada dan perut. Tes sumsum tulang dapat dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan rutin.
ALCL kulit memiliki prognosis yang sangat baik. Ini adalah penyakit yang tumbuh lambat yang jarang mengancam jiwa. Pada beberapa pasien, bahkan bisa hilang tanpa pengobatan apapun.
Bagi mereka dengan lesi kulit yang terbatas pada area kecil, terapi radiasi adalah pengobatan pilihan. Mereka dengan keterlibatan kulit yang luas dapat diobati dengan obat dosis rendah yang disebut metotreksat, dalam bentuk tablet atau suntikan oral.
Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.
- Pengobatan Limfoma Non-Hodgkin Dewasa–untuk profesional kesehatan (PDQ®). Institut Kanker Nasional.
- Perawatan Limfoma Non-Hodgkin Anak – untuk profesional kesehatan (PDQ®), National Cancer Institute.
- Persetujuan FDA untuk Brentuximab Vedotin, National Cancer Institute.
Oleh Indranil Mallick, MD
Indranil Mallick, MD, DNB, adalah ahli onkologi radiasi dengan minat khusus pada limfoma.
Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan