erythematosos (SLE) adalah penyakit peradangan kronis yang tidak diketahui penyebabnya, kulit, sendi, ginjal, sistem saraf yang cepat berlalu. membran serosa, dan seringkali organ tubuh lainnya. Wajah klasik “butterfly rash” memfasilitasi diagnosis. meskipun ruam tidak perlu ada. Perjalanan klinis mungkin fulminan atau lamban, tetapi umumnya ditandai dengan periode remisi dan kambuh. Pasien dengan SLE mengembangkan kelainan imunologis yang berbeda, terutama antibodi antinuciear. Diagnosis serangan SLE sering ditegakkan atau dikonfirmasi dengan ditemukannya antibodi ini, terutama antibodi yang menyebabkan fenomena sel LE.
Insiden Dan Etiologi Systemic Lupus Eritematosos
SI.K bukanlah kelainan langka. Tingkat prevalensinya kira-kira 5 per 100.000 penduduk. Penyakit ini tampaknya lebih sering terjadi pada orang kulit hitam daripada orang kulit putih dan jarang di antara orang Asia. Itu terjadi.’ hidup hingga sepuluh kali lebih sering pada wanita dibandingkan pria dan telah didiagnosis pada pasien yang berusia antara 2 hingga 97 tahun. Namun, sebagian besar pasien pertama kali ditemukan menderita SLE pada dekade ketiga dan keempat kehidupan mereka.
Penyebab SI.K masih belum diketahui Paparan sinar matahari atau radiasi ultraviolet, yaitu, Sunlamps, sering menyebabkan munculnya ruam butterflv wajah atau ruam pada permukaan kulit lain yang terbuka. Banyak faktor lain, termasuk infeksi, pembedahan, dan obat-obatan tertentu, telah terbukti berhubungan dengan eksaserbasi SLE Perhatian baru-baru ini difokuskan pada procainamide. hidralazin, hidantoin, dan obat lain yang dapat memicu penyakit mirip lupus.
Mengingat dominannya penyakit pada wanita, faktor endokrin diperkirakan mempengaruhi perkembangan SLE. Penyakit ini cenderung hilang selama dua trimester terakhir kehamilan dan kambuh setelah melahirkan. Inhibitor ovulasi dapat menyebabkan eksaserbasi SLF
dapat mempengaruhi perkembangan SI.K pada individu Musccptihle ‘Banyak bukti yang mendukung hipotesis Uiik Insiden tinggi dari serikat SLE perempuan mungkin Dianggap sebagai faktor terkait kromosom X Gangguan jaringan ikat, dyNgammaglohulinemia dan fenomena autoimun sering ditemukan di antara kerabat dari banyak pasien dengan SLE. Kontrol genetik respon imun terhadap antigen tertentu berkorelasi erat dengan tipe histokompatibilitas di beberapa unimnl. Hubungan antara antigen HLA tertentu dan SLE telah dicatat. menunjukkan bahwa pasien SLE dapat bereaksi berlebihan terhadap beberapa antigen Bukti tambahan untuk: i peran genetik dalam SLE berasal dari penelitian pada beberapa tikus dan anjing inbreil tikus NZB dan.WAV mengembangkan penyakit yang mencakup anemia hemolitik.
Lupus eritematosus ditandai terutama oleh fenomena autoimun. Pasien mengembangkan antibodi terhadap banyak sel mereka sendiri, konstituen sel, dan protein. Asal usul autoantibodi ini tidak jelas seperti penyebab SLE. Namun, mereka tampaknya mewakili hilangnya toleransi terhadap antigen diri M es dari strain NZB telah ditemukan kehilangan toleransi mereka terhadap antigen asing jauh lebih cepat daripada tikus lain.
Patogenem dan Patologi Banyak manifestasi SLE muncul sebagai akibat dari deposisi kompleks antigen-anti tubuh di jaringan Meskipun kompleks imun belum diisolasi dari pasien SLE, bukti tertentu konsisten dengan keberadaannya. Pada hewan laboratorium, ketika kompleks imun terbentuk dalam peredaran, tingkat komplemen serum turun dan berkembang menjadi nefritis. Pada pasien SLE. terutama pada mereka yang memiliki antibodi anti-DNA, penurunan tingkat komplemen sering dikaitkan dengan perkembangan nefritis. Selain itu, beberapa pasien dengan antibodi serum terhadap DNA mengalami demam dan nefritis saat antibodi menghilang dan digantikan oleh antibodi bebas. urutan yang mungkin mewakili pembentukan kompleks imun dan deposisi diikuti oleh kelebihan antigen. beberapa serum dari pasien SLE dengan nefritis, ketika diobati dengan deoxyribonuclease, memiliki * e dalam tingkat anti-DNA antiliody, Fakta ini menunjukkan- bahwa DNA telah diburu in vivo ke antibodi sebagai kompleks imun. Menggunakan teknik imunofluoresen, imunoglobulin (terutama IgG), komponen komplemen, dan antigen i yaitu.. DNA i telah terdeteksi dalam distribusi granular dan kental di sepanjang membran basal glomerulus ginjal.
Diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik;
Diagnosis SLE dapat ditegakkan jika ada empat atau lebih dari manifestasi berikut, secara berurutan atau bersamaan, selama interval pengamatan ruam kupu-kupu, lupus diskoid. fenomena Raynaud. alopecia, fotosensitifitas, ulserasi oral atau nasofaring, artritis tanpa deformitas, sel LE, STS positif palsu kronis. proteinuria yang banyak, cor seluler, pleuritis atau perikarditis, psikosis dan / atau kejang, atau anemia hemolitik, leukopenia, atau trombositopenia SLE juga harus dicurigai terutama pada wanita muda dengan demam yang tidak dapat dijelaskan, purpura, mudah memar, adenopati difus, hepatosplenomegali, neuropati perifer.endokarditis miokarditis, pneumonitis interstisial. peritonitis, atau meningitis aseptik.
Pasien sering kali pertama kali didiagnosis menderita rheumatoid arthritis, demam rematik (terutama anak-anak glomerulonefritis, tuberkulosis, skleroderma, vaskulitis <termasuk periarteritis), purpura trombositopenik idiopatik, limfoma, anemia, atau neutropenia. LEcell khusus untuk SLE. jika rheumatoid arthritis, hepatitis lupoid, atau reaksi obat dapat dikecualikan. Meskipun tes sel LE cukup sering negatif, tes faktor antinuklear positif pada hampir semua pasien dengan SLE. Antibodi antinuklear juga telah terdeteksi pada K persen pasien dengan sindrom Sjogren. -Id untuk 75 persen pasien dengan skleroderma.
Masalah diagnostik selalu muncul pada pasien dengan apa yang disebut sindrom tumpang tindih, campuran tanda dan gejala SLE dan penyakit terkait lainnya, seperti rheumatoid arthritis, skleroderma sindrom Sjogren, dan dermatomiositis. Pasien-pasien ini paling baik dipertimbangkan. dan diobati, untuk gejala dan keluhan utama mereka.
Terapi dan Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik;
Ac Tidak ada pengobatan khusus untuk pengobatan proses yang mendasari SLE. tujuan utama manajemen harus terbatas pada pengobatan kekambuhan akut dan pencegahan eksaserbasi. Langkah-langkah tertentu sangat membantu dalam pencegahan kekambuhan. Sinar matahari, radiasi ultraviolet, imunisasi, transfusi darah, penisilin, dan sulfonamid harus dihindari jika memungkinkan. Pembedahan atau infeksi maksimal menyebabkan kekambuhan dan mungkin memerlukan penanganan lupus yang lebih agresif secara bersamaan. Dalam pengelolaan jangka panjang penyakit ini, baik pasien maupun dokter harus belajar mengenali gejala dan tanda-tanda kekambuhan. Meskipun gejala ini mungkin melibatkan demam dan artralgia pada beberapa pasien, gejala tersebut dapat muncul sebagai kerontokan rambut, ulkus mukosa, pleuritis, berat badan. itu > -. atau hanya kelelahan pada orang lain. Sebelum gejala klinis yang nyata berkembang, banyak pasien akan mengalami tes laboratorium yang abnormal seperti penurunan kadar hemoglobin atau komplemen serum atau penurunan jumlah sel darah putih atau trombosit, urinalisis abnormal atau klirens kreatinin.
Penyakit aktif harus ditangani secara agresif untuk mencegah cedera jaringan permanen. Langkah-langkah umum yang harus diambil termasuk istirahat ketika penyakit aktif, tabir surya, dan terapi fisik untuk kelemahan otot dan kelainan bentuk. Bagi pasien yang menggunakan kortikosteroid dosis sedang hingga tinggi, pembatasan garam dan diuretik mungkin bermanfaat. Obat yang digunakan untuk pengobatan SI.K antara lain steroid topikal, salisilat, anlima-lariul, kortikosteroid, dan imunosupresif *. Penggunaan kortikosteroid diindikasikan pada kebanyakan pasien dengan SI.K dan telah meningkatkan kelangsungan hidup. Dosis harus individual sesuai dengan aktivitas penyakit dan efek samping * ImunonuppregHiven paling baik digunakan sesuai dengan pedoman Schwartz dan Cowans, yang indikasinya adalah penyakit yang mengancam jiwa atau melumpuhkan serius, adanya lesi reversibel; kegagalan untuk menanggapi terapi konvensional atau efek samping yang tidak dapat ditoleransi *; tidak ada infeksi aktif; tidak ada kontraindikasi hematologi; tindak lanjut yang cermat, dan evaluasi yang objektif.
Ruam makulopapular eritematosa akut merespon dengan baik terhadap penghindaran sinar matahari, aplikasi krim kortikosteroid lokal, dan pengenalan sistemik antimalaria seperti hidroksiklorokuin. Kortikosteroid sistemik jarang diperlukan. Lesi kronis, atau lupus diskoid, merespons tindakan yang sama ini pada tingkat yang bervariasi. Lesi yang parah dan luas telah diobati dengan antimalaria dosis besar ketika semuanya gagal. Namun, pasien harus diperingatkan tentang risiko relatif kerusakan retina saat menggunakan antimalaria dosis besar. Arthralgia dan arthritis merespon dengan baik untuk istirahat, terapi fisik, belat, salisilat, dan antimalaria. Steroid seharusnya tidak diperlukan.