Mioglobinuria adalah sekelompok kelainan yang ditandai dengan cedera otot dan ekskresi mioglobin dalam urin. (“Rhabdomyolysis” telah diusulkan sebagai istilah yang lebih tepat, memusatkan perhatian pada otot daripada urin, tetapi ini adalah jenis “kemajuan” yang dicapai dengan mengubah nama. Lebih sulit untuk mengatakan, terdengar agak sombong, tidak lebih terbuka atau ilmiah, dan telah mendapat dukungan karena alasan yang sulit dipahami.)
Patogenesis .
dapat dilepaskan dari otot setiap kali terjadi destruksi yang luas dan cepat. Kadang-kadang, penyebabnya jelas, seperti dalam cedera himpitan Perang Dunia II ketika di – dividuals yang disematkan di bawah kayu bangunan hancur dalam serangan bom. Cedera tekanan serupa dapat terjadi pada orang koma yang berbaring di satu sisi tanpa bergerak untuk waktu yang lama. Jenis cedera ini mungkin lebih cenderung terjadi bila ada penyebab lain dari depresi metabolik; misalnya, dalam keadaan koma setelah bunuh diri menelan barbiturat atau keracunan karbon monoksida, atau ketidaksadaran berkepanjangan di salju. Efek serupa dapat disebabkan oleh oklusi arteri oleh tourniquet atau emboli, atau bahkan oleh postur lutut-dada yang berkepanjangan di bawah anestesi.
Pada pasien lain, penyebabnya kurang terlihat. Pada setiap rangkaian pasien dengan mioglobinuria, jumlah yang tidak proporsional adalah pecandu alkohol, tetapi mengapa hal ini terjadi tidak diketahui. Kadang-kadang ada paparan toksin membran yang diketahui, seperti gigitan ular laut Malaya. Atau mungkin ada perubahan metabolisme yang biasanya tidak menyebabkan masalah seperti ini, seperti diare dengan hipokalemia, asidosis diabetikum, atau infeksi sistemik dengan demam. Namun, dalam banyak serangan, bahkan petunjuk-petunjuk ini tidak berlaku.
Penyebab umum yang sebagian besar myoglobinuria mungkin latihan biasa kuat oleh lain – orang normal bijaksana, Sebagian besar kasus telah re – porting oleh dokter militer, dan designa lokal – tions termasuk judul seperti “jongkok-lompat syn -. Drome” Beberapa kasus dikaitkan dengan “hemoglobinuria Maret.” Ketika sejumlah besar rekrutan melakukan penyiksaan ini, sejumlah tertentu akan mengalami serangan mialgia diikuti oleh pigmenturia. Mengapa individu-individu ini memiliki serangan dan yang lain terhindar tidak jelas, tetapi ini tampaknya merupakan variasi “normal”.
Pada kasus sipil disebabkan oleh aktivitas otot yang berlebihan dari ritus inisiasi ke klub atau persaudaraan, dan serangan terisolasi telah terjadi setelah aktivitas otot yang kuat yang disebabkan oleh suksinilkolin sebelum mencapai relaksasi. Spontan con – vulsions dan terapi electroconvulsive telah diikuti oleh myoglobinuria. Jika seorang individu adalah sub – ject untuk serangan berulang-ulang, dapat diduga bahwa ada beberapa jenis cacat genetik yang belum ditemukan, meskipun satu-satunya yang diakui sekarang adalah defi – ketidakefisienan dari fosforilasa atau fosfofruktokinase.
Manifestasi Klinis Mioglobinuria.
Dalam serangan lain daripada yang disebabkan oleh penghancuran lokal atau arteri occlu – sion, gambaran klinis mirip. Terkena mus – cles cenderung menjadi orang-orang tunduk physi terbesar – regangan cal (kaki di jongkok-menyodorkan, lengan setelah chinning atau push-up, lengan 1 dan kaki setelah bergulat pertandingan). Otot-ototnya sakit, mungkin bengkak, dan lemah. Kadang-kadang ada begitu banyak edema sehingga kelainan vaskular lokal dicurigai. Mungkin ada demam dan mempertimbangkan – mampu malaise. Gejala bertahan selama beberapa hari meskipun pigmenturia jarang berlangsung lebih dari 48 jam. Pemulihan mungkin bertahap. Kranial mus – cles jarang terlibat, dan meskipun kegagalan pernafasan jarang terjadi itu adalah bahaya. Yang paling im – ancaman portant untuk hidup adalah cedera ginjal sekunder untuk ekskresi heme. Mungkin ada sel darah merah atau myo – globin dalam urin serta gips. Oliguria diikuti oleh azotemia dan hiperkalemia. Hal ini dapat diatasi dengan tindakan yang tepat.
Diagnosis Mioglobinuria.
Diagnosis myoglobinuria dapat dibuat atas dasar klinis dan dengan tes yang relatif sederhana, tetapi identifikasi yang tepat dari babi – ment tergantung pada analisis biokimia. Urine mungkin tampak merah-coklat karena hemo – globin, myoglobin, atau porfirin. Yang terakhir tidak akan memberikan tes positif dengan benzidin (atau reagen reaksi heme lainnya), dan tidak akan memberikan tes Watson-Schwartz positif untuk porfobilinogen. Selain itu, gangguan neurologis porfiria adalah neuropati, bukan miopati akut.
Jika urin memberikan tes positif untuk heme dan tidak mengandung atau sedikit eritrosit, pigmennya adalah mioglobin atau hemoglobin. Jika hemoglobin, serum akan merah muda (setelah reaksi hemolitik), di mana – sebagai warna serum di myoglobinuria adalah normal. (Perbedaan ini tergantung pada afinitas serum haptoglobin untuk hemoglobin dan bukan untuk mioglobin. Hemoglobin tidak diekskresikan sampai haptoglobin dijenuhkan oleh jumlah pigmen yang terlihat, sedangkan mioglobin diekskresikan pada konsentrasi yang jauh lebih rendah.)
Lebih lanjut, pada serangan mioglobinuria, kelemahan otot dan mialgia khas, dan enzim serum sangat meningkat, sedangkan tidak pada hemolisis. Identifikasi positif mioglobin dapat dicapai dengan beberapa tes: spektrofotometri penyerapan langsung dan sederhana, tetapi di banyak laboratorium metode yang paling mudah adalah elektroforesis pada gel pati atau selulosa asetat. Di masa depan, metode imunokimia cenderung untuk mendapatkan bantuan.
Pengobatan Mioglobinuria.
Jika tidak ada cedera ginjal, myo – globinuria tidak mengancam. Bahaya cedera ginjal tidak secara langsung berkorelasi dengan jumlah pigmen yang diekskresikan, dan faktor-faktor lain mungkin terlibat. Setelah serangan dimulai, hal ini berguna untuk mendorong ekskresi encer urin *, dan beberapa pihak berwenang masih mendukung zat basa agen meskipun belum jelas ditunjukkan ‘topi perawatan ini melindungi anak – Neys.