Torsion Dystonia adalah penyakit langka yang ditandai dengan kejang torsi otot yang berkelanjutan yang mengakibatkan kelainan postur tubuh yang nyata. Gerakan distonik dapat melibatkan salah satu atau salah satu otot, tetapi memiliki predileksi pada korset badan dan bahu serta panggul. Meskipun pergerakan terjadi dengan degenerasi lentikular, Parson pascaensefalitis, dan tumor atau penyakit lain yang melibatkan ganglia basalis, distonia musculorum mendeformasi entitas klinis yang berbeda. Penyebab dan lebih 1 anatomi dari kondisi ini tidak diketahui. Sebuah dasar di sini telah disarankan untuk beberapa bentuk gangguan ini. Jaringan parut glial di ganglia basal talamus, dan korteks telah dijelaskan dalam beberapa kasus, dan beberapa telah dikaitkan dengan sta: marmoratus dan dismielinasi, seperti yang ditunjukkan artikel tentang Athetosis.
Onset penyakit ini bervariasi dan bertahap dan biasanya terjadi antara usia 5 dan 1 tahun. Paling sering dimulai dengan intermiten. inversi kaki yang spasmodik, sehingga saat berjalan anak mengalami kesulitan dalam menempatkan tumit di tanah. Langkah aneh atau gaya berjalan membungkuk dapat dicatat ketika gerakan distonik mempengaruhi otot-otot yang lebih proksimal kaki atau tulang belakang. Saat gerakan menjadi ‘lebih intens dan otot-otot proksimal lebih menonjol terlibat, lordosis dan panggul muncul. Jika otot-otot leher dan korset bahu terlibat, tortikolis adalah temuan awal. Seringai wajah dan kesulitan dalam s menjadi jelas sebagai otot-otot yang menjalankan fungsi menjadi terlibat. Spa terus menerus. selama jangka waktu tertentu menghasilkan distorsi yang nyata: tubuh dengan derajat tertentu yang jarang terlihat dalam proses penyakit apa pun. Meskipun tonus otot dan p; tampak normal, gerakan yang tidak disengaja mengganggu fungsi iklan tersebut sehingga membuatnya tidak berguna. Tidak ada perubahan pada refleks tendon yang terjadi, dan mentalitas kembali; normal.
Anda Harus Tahu Tahap Awal Penyakit Torsion Dystonia
Pada tahap awal dystonia musculorum mans harus dibedakan dari gangguan mental lain di mana fenomena distonik dapat terjadi. Anamnesis dan temuan fisik menunjukkan degenerasi hepatolentikular dan ep ensefalitis. Usia saat onset dan melibatkan – ment dari proksimal otot dalam gerakan yang cukup untuk membedakannya dari athetosis. Chorea ditandai dengan gerakan lebih cepat dan durasi yang lebih singkat daripada dys – tonia. Histeria sering menjadi pertimbangan: jika histeria tidak ditegakkan secara positif oleh karakteristik kepribadian pasien, perjalanan penyakit akan segera menyarankan diagnosis yang benar.
Ada variabilitas ekstrim di tingkat pro – gression dan cacat akhirnya. Pada fase awal mungkin ada remisi lengkap gejala atau kurang dari perkembangan gejala awal untuk interval hingga lima tahun. Karena sejarah alam memiliki variasi yang luas, evaluasi efek pengobatan menjadi sulit. Gerak distonik telah efektif con – dikendalikan untuk berbagai periode waktu dengan kedua obat dan intervensi bedah. Obat-obatan effec – tive adalah agen antikolinergik seperti yang diindikasikan untuk pengobatan parkinson, com – dikombinasi dengan agen sedatif seperti fenobarbital.
Dalam kasus ringan, kombinasi obat-obatan ini dengan beberapa psikoterapi suportif umum mungkin cukup untuk mengendalikan gejala pasien selama bertahun-tahun. Dalam kasus yang lebih serius thalamotomy telah memberikan hasil yang menggembirakan. Namun, karena lesi agak luas harus ditempatkan dalam inti thalamic, beberapa operasi proce – prosedur-diperlukan untuk menghasilkan efek yang diinginkan. Meskipun operasi ditoleransi dengan baik oleh sebagian besar pasien, mereka membawa unsur risiko, dan hanya diindikasikan pada kasus-kasus tertentu. Levo – dopa telah dilaporkan sebagai efektif dalam se – lected kasus. Secara umum dosis harian yang lebih rendah (3 gram per hari) dari yang digunakan dalam parkinsonisme telah diperlukan.