Kegagalan Otonom adalah gangguan yang tidak biasa yang pertama kali dijelaskan dengan jelas oleh Bradbury dan Eggleston pada tahun 1925 sebagai ortostatik idiopatik; itu baru-baru ini ditekankan sebagai termasuk cacat otonom dan sistem saraf yang lebih umum. Penyebabnya tidak diketahui dan perjalanan penyakitnya progresif, kecacatan atau kematian biasanya terjadi dalam lima sampai sepuluh tahun setelah onset.
Patologi dan Patogenesis.
Hanya sejumlah pasien telah menerima exami rinci – bangsa dari sistem saraf pusat dan perifer di otopsi, tidak selalu dengan temuan yang konsisten. Perubahan degeneratif telah ditemukan melibatkan ganglia otonom, neuron intermediolateral dan ventral dari sumsum tulang belakang, serta berbagai struktur nuklir di otak – batang, otak kecil, dan basal ganglia. Bagaimana – pernah di beberapa pasien dengan penyakit klinis tampaknya khas, salah satu atau semua struktur ini juga telah ditemukan untuk menjadi histologis normal, yang mengarah ke hipotesis bahwa cacat dalam otonom trans – fungsi Mitter mendahului perubahan morfologi.
Saran bahwa perubahan neuropatologis adalah anoxic dan sekunder untuk hipotensi berulang tidak mungkin benar, karena lesi tidak memiliki penampilan dan distribusi yang disebabkan oleh anoksia yang terdokumentasi dengan baik.
Beberapa pengamatan mendukung gagasan cacat pada fungsi pemancar. Sebagian besar pasien menunjukkan hipersensitivitas tekanan darah terhadap levarterenol yang disuntikkan, menyiratkan tidak adanya agen humoral di ganglia simpatik. Juga, pasien dengan neurogenik ortostatik hipo – ketegangan telah ditemukan untuk tidak mensintesis atau – epinefrin dan produk metabolik dalam jumlah normal dan memiliki bawah cate kemih yang normal – tingkat cholamine. Sejak tyramine obat, yang bertindak untuk melepaskan norepinefrin dari terminal saraf otonom perifer, efektif dalam ele – vating tekanan darah, setidaknya beberapa Epine – sintesis phrine harus terjadi di postgan – terminal saraf perifer glionic, tapi apakah ini dari normal atau jumlah yang dikurangi tidak diketahui.
Manifestasi Klinis.
Gejala insufisiensi otonom mendominasi awalnya. Ini termasuk impotensi pada laki-laki, bangsa consti, intoleransi panas dengan anhidrosis, dan di atas semua, kelemahan atau pingsan – ness pada naik ke posisi tegak atau selama berdiri tenang. Urgensi atau retensi urin sering terjadi. Seiring perkembangan penyakit, gejala lebih banyak
disfungsi neurologis umum muncul. Beberapa pasien mengalami penyakit seperti Parkinson dengan hipokinesia, tremor postural berirama, dan kekakuan ringan hingga sedang. Yang lain mengembangkan jenis inkoordinasi serebelar ditambah tremor berirama kasar di ekstremitas bawah. Pikiran tetap jernih.
Tanda-tanda fisik termasuk bukti yang menonjol dari insufisiensi otonom. Kelainan pupil dengan sindrom Horner dapat bergantian dari sisi ke sisi. Bahkan dengan suhu lingkungan yang tinggi terdapat anhidrosis difus pada batang tubuh dan ekstremitas. Tekanan darah normal ketika subjek berbaring terlentang, tetapi ketika dia berdiri, tekanan sistolik dan diastolik turun 20 hingga 40 mm.
Hg atau lebih tetapi denyut nadi gagal berakselerasi. Pada tahap awal penyakit, tekanan darah dapat berangsur-angsur hilang selama berdiri terus-menerus, tetapi seiring perkembangan penyakit, kompensasi otonom menurun kemudian gagal sama sekali, dan sinkop dengan tekanan darah yang tidak dapat diperoleh cenderung mengganggu upaya berkelanjutan untuk ereksi. Pada saat ini, banyak pasien memiliki tanda-tanda terkait disfungsi neurologis umum, termasuk tanda-tanda seperti Parkinson yang disebutkan di atas serta jenis inkoordinasi serebelar, pengecilan otot dan fasikulasi, tremor kasar, dan respons plantar ekstensor. Tanda-tanda neuropati perifer terutama kurang pada penyakit idiopatik.
Uji laboratorium dari jenis yang biasa nilai – kurang kecuali untuk mengecualikan gangguan lain, tetapi con – firmation dari insufisiensi otonom membuat diagnosis.
Birchfield telah menyajikan pendekatan yang berguna untuk mengevaluasi insufisiensi otonom. Secara singkat, evaluasi menyelidiki respon tekanan darah untuk memiringkan dan berdiri tenang, kemampuan pasien untuk berkeringat ketika dipanaskan, tes dingin pressor (respon tidak hadir), respon untuk levarterenol disuntikkan dan nitrogliserin sublingual (tanggapan yang hiperaktif), dan respons terhadap manuver Valsava (tekanan darah normal yang melampaui batas dengan takikardia yang menyertainya gagal terjadi)
Diagnosis Diferensial Kegagalan Otonom
Hipotensi ortostatik dapat menyertai gagal jantung akut (seperti pada infark miokard atau stenosis aorta berat), deplesi volume darah (seperti pada perdarahan gastrointestinal atau perdarahan masif lainnya), atau sinkop vasodepresor, tetapi pada semua kondisi ini tanda-tanda aktivitas otonom lainnya seperti takikardia dan berkeringat hadir dan tanda-tanda difus neuro – logika penyakit yang absen.
Insufisiensi otonom juga menyertai beberapa neuro diidentifikasi dengan jelas – penyakit logika, termasuk defisiensi tiamin pusat (ensefalopati Wernicke), tabes dorsalis, syringomyelia, simpatektomi bedah, yang neuropati diabetes, amiloidosis, dan sindrom Guillain-Barre, dan sebagian kecil dari pasien yang memiliki penyakit oklusi vaskular yang menyebabkan infark atau iskemia pusat otonom batang otak. Diferensiasi dari sebagian besar penyakit ini adalah mudah dibuat oleh tanda-tanda, gejala, dan temuan laboratorium khas masing-masing, dan khususnya oleh fakta bahwa sebagian besar dari mereka pro – gangguan sensorik Duce pada ekstremitas dan kelainan saraf perifer lainnya yang sama sekali kurang dalam idiopatik otonom di – kecukupan.
Kursus dan Perawatan.
Walaupun pengobatan jarang benar-benar memuaskan dan tidak mempengaruhi penyakit itu sendiri, banyak yang dapat dilakukan untuk membantu pasien ini gejalanya, khususnya dur – ing fase awal penyakit. Hidrokortison sembilan-a-fluoro- diberikan secara teratur melalui mulut seringkali efektif dalam menangkal hipo ortostatik – ketegangan; itu mungkin beroperasi ‘sebagian oleh di – kekusutan volume darah. Perban elastis pada kaki dapat membantu mengurangi pengumpulan vena. Menempatkan kepala tempat tidur pada balok enam inci untuk tidur telah terbukti mengurangi tingkat hipotensi ortostatik pada hari berikutnya.
Agen pressor umumnya tidak berguna karena aksinya yang singkat dan intens serta efek samping yang tidak diinginkan. Bagaimana – pernah, kombinasi dari monoamine oxidase di – hibitors (yang mencegah kerusakan tyramine dalam hati) dan tyramine (yang di Amerika Serikat harus saat diberikan dalam bentuk keju New York State.cheddar, karena obat ini tidak disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat) telah terbukti efektif dalam mempertahankan tekanan darah tegak dari beberapa pasien yang sebelumnya terbaring di tempat tidur karena penyakit mereka.