Apa itu Sindrom Antifosfolipid?

oleh

Sindrom antifosfolipid (APS), juga dikenal sebagai “darah lengket”, adalah gangguan autoimun—akibat dari kesalahan sistem kekebalan yang menyerang tubuh. Dalam kasus APS, tubuh memproduksi antibodi yang menyerang protein tertentu yang berikatan dengan fosfolipid, sejenis lemak yang ditemukan di sel darah serta di lapisan pembuluh darah. Hasilnya adalah pembentukan bekuan darah, yang bisa menjadi serius dan terkadang menyebabkan serangan jantung atau stroke. APS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan pria dan merupakan penyebab utama keguguran berulang dan komplikasi kehamilan. Pengencer darah adalah andalan pengobatan APS.

Nama lain untuk sindrom antifosfolipid meliputi:

  • Sindrom antibodi antikardiolipin, atau sindrom aCL
  • sindrom aPL
  • Sindrom Hughes
  • Sindrom antikoagulan lupus

Jenis Sindrom Antifosfolipid

Ada tiga jenis APS:

  • APS primer, di mana penyakit ini terjadi dengan sendirinya, berlawanan dengan gangguan lain.
  • APS sekunder, yang terjadi dengan kelainan autoimun lain, paling sering lupus eritematosus sistemik.
  • Catastrophic APS (CAPS), bentuk APS yang sangat serius (dan sangat jarang), terjadi ketika banyak organ dalam mengalami pembekuan darah selama beberapa hari hingga beberapa minggu, berpotensi menyebabkan kegagalan multi-organ yang mengancam jiwa. CAPS dapat berkembang pada seseorang dengan APS primer atau sekunder, atau pada orang tanpa diagnosis APS sebelumnya . Sebanyak setengah dari mereka yang mengembangkan CAPS tidak bertahan.

Sindrom antifosfolipid diperkirakan mempengaruhi satu dari 2.000 orang Amerika; 75% hingga 90% dari mereka yang terkena dampak adalah wanita. 40% hingga 50% penderita lupus juga memiliki APS.

Gejala

Gejala APS sangat bervariasi dan bergantung pada lokasi gumpalan darah. Tanda dan gejala peringatan bahwa Anda mungkin memiliki gumpalan di suatu tempat di tubuh Anda meliputi:

  • Nyeri, kemerahan, panas, dan bengkak di tungkai
  • Ruam keunguan berjerawat
  • Nyeri dada
  • Sesak napas
  • Sakit kepala berulang, terkadang parah (atau migrain)
  • Perubahan ucapan
  • Mual
  • Gerakan otot yang gemetar atau tidak disengaja
  • Ulkus kaki
  • Pendarahan dari hidung dan gusi
  • Periode berat
  • Sakit perut
  • Hilang ingatan
  • Tiba-tiba penglihatan berubah
  • Kebingungan
  • Kejang
  • Muntah berwarna merah cerah atau terlihat seperti bubuk kopi
  • Kotoran berwarna merah terang atau tarry
  • Keguguran berulang, kelahiran prematur, atau lahir mati

Dengan APS, penggumpalan dua kali lebih mungkin terbentuk di pembuluh darah—pembuluh yang membawa darah ke jantung—seperti di arteri, pembuluh yang membawa darah keluar dari jantung.

APS dapat ditemukan selama tes darah rutin, yang akan menunjukkan “waktu tromboplastin yang berkepanjangan,” faktor risiko pembekuan darah. Orang dengan penyakit autoimun lainnya, serta wanita yang berencana menjalani perawatan kesuburan, sering kali diskrining untuk antibodi sebagai tindakan pencegahan meskipun mereka tidak menunjukkan gejala.

Komplikasi

Penggumpalan darah akibat APS dapat menyebabkan komplikasi yang serius dan terkadang mengancam jiwa, di antaranya sebagai berikut.

  • Trombosis vena dalam (DVT) : Dengan DVT, gumpalan darah terbentuk jauh di dalam vena di tungkai bawah atau panggul. DVT merupakan faktor risiko emboli paru, komplikasi yang lebih serius.
  • Masalah jantung: APS dapat menyebabkan masalah katup jantung, termasuk regurgitasi katup mitral, di mana katup mitral tidak menutup dengan benar, memungkinkan darah mengalir mundur ke jantung. APS juga meningkatkan risiko serangan jantung.
  • Stroke: Ketika gumpalan terbentuk di pembuluh darah yang mengarah ke otak, hasilnya bisa menjadi stroke. Versi stroke yang lebih ringan, yang disebut transient ischemic attack (TIA), juga bisa terjadi. TIA biasanya hanya berlangsung beberapa menit dan tidak menyebabkan kerusakan permanen.
  • Emboli paru: Ini dapat terjadi ketika gumpalan darah mengalir melalui aliran darah ke paru-paru (seringkali akibat DVT), menyebabkan nyeri dada dan sesak napas. Emboli paru dapat memblokir aliran darah, meningkatkan tekanan darah di pembuluh yang menuju ke paru-paru Anda. Kondisi ini, disebut hipertensi pulmonal, dapat menyebabkan gagal jantung.
  • Ulkus kaki: Bila kekurangan aliran darah ke ekstremitas berkepanjangan, jaringan di daerah yang terkena bisa mati; ini paling sering terjadi di jari tangan dan kaki. Jika ulkus berkembang menjadi gangren, amputasi mungkin diperlukan.
  • Trombositopenia: Trombositopenia, suatu kondisi yang ditandai dengan trombosit darah rendah, dapat menyebabkan memar atau pendarahan yang mudah atau berlebihan.
  • Anemia hemolitik autoimun: Kondisi autoimun ini menyebabkan kerusakan dini sel darah merah oleh sistem kekebalan tubuh.

Masalah Kehamilan

Wanita dengan APS berisiko tinggi mengalami komplikasi kehamilan tertentu karena potensi pembentukan bekuan darah di plasenta. Risiko meliputi:

  • Keguguran terlambat (selama trimester kedua atau ketiga)
  • Keguguran berulang
  • Preeklamsia, bentuk tekanan darah tinggi yang berbahaya selama kehamilan
  • Kelahiran prematur
  • Pembatasan pertumbuhan intrauterin, penyebab bayi baru lahir yang lebih kecil dari rata-rata
  • Perkembangan trombosis vena dalam pada ibu selama kehamilan atau pasca melahirkan

Diperkirakan satu dari lima wanita dengan keguguran berulang memiliki APL .

Jika Anda didiagnosis menderita APL dan ingin hamil, penting untuk mencari dokter kandungan yang mengkhususkan diri pada kehamilan berisiko tinggi.

Penyebab

Di APS, tubuh memproduksi antibodi yang menargetkan protein darah tertentu yang berikatan dengan fosfolipid, sejenis lemak yang ditemukan di sel darah dan di lapisan pembuluh darah. Dua protein paling umum yang terpengaruh disebut beta-2-glikoprotein I dan protrombin, tetapi tidak dipahami secara pasti bagaimana proses ini mengarah pada perkembangan pembekuan darah .

Tidak ada penyebab APS primer yang diketahui, meskipun para peneliti percaya bahwa faktor genetik dan lingkungan berperan. Dalam kasus yang jarang terjadi, APS ditemukan diturunkan dalam keluarga, menunjukkan kecenderungan genetik. Beberapa peneliti juga mengaitkan virus tertentu dengan APS, tetapi penelitian lebih lanjut perlu dilakukan untuk memastikan hubungan ini.

Infeksi, trauma, atau pembedahan terkadang tampaknya memicu CAPS .

Faktor risiko

Anda berisiko lebih tinggi mengalami pembekuan darah secara umum jika Anda menderita diabetes, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi, obesitas, perokok, atau mengonsumsi obat KB atau terapi penggantian hormon yang mengandung estrogen.

Faktor risiko APL itu sendiri termasuk wanita atau memiliki kondisi autoimun lain. Beberapa obat telah dikaitkan dengan APS, termasuk hydralazine untuk tekanan darah tinggi, quinidine (untuk aritmia), obat antikejang fenitoin (Dilantin), dan amoksisilin, antibiotik .

  • Satu dari lima wanita dengan keguguran berulang memiliki APS.
  • Sepertiga dari stroke yang terjadi pada orang di bawah usia 50 tahun disebabkan oleh APS.

Diagnosa

Pengujian untuk APS diindikasikan untuk orang yang telah berulang kali mengalami pembekuan darah yang tidak dapat dijelaskan dan gejala atau komplikasi terkait, keguguran berulang, atau komplikasi kehamilan lainnya, seperti kelahiran prematur atau kematian janin.

Tes darah akan mencari tiga antibodi berbeda, termasuk:

  • Antikoagulan lupus
  • Antibodi antikardiolipin
  • Antibodi anti-β2GP1

Ketika tes positif untuk salah satu antibodi ini pada dua atau lebih kesempatan setidaknya 12 minggu terpisah, diagnosis APS dikonfirmasi .

Diagnosis Banding

Gejala APS bisa mirip dengan penyakit lain. Kondisi berikut mungkin perlu dikesampingkan untuk mendapatkan diagnosis yang akurat

  • Systemic lupus erythmatosus (atau lupus): Lupus adalah gangguan autoimun inflamasi yang dapat mempengaruhi berbagai sistem organ. Ini adalah penyakit yang paling mungkin terjadi pada orang dengan APS sekunder.
  • Multiple sclerosis (MS): MS adalah penyakit autoimun kronis yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang. MS dan APS berbagi beberapa gejala neurologis yang sama.
  • Trombofilia: Ini adalah nama untuk sekelompok kelainan genetik langka yang menghasilkan pembekuan darah. Mereka termasuk defisiensi protein C, defisiensi protein S, defisiensi antitrombin III, dan faktor V Leiden.

Perlakuan

Tidak ada obat untuk APS. Tujuannya adalah untuk mencegah pembentukan atau kekambuhan gumpalan darah.

Jika Anda ditemukan memiliki antibodi APS tetapi tanpa gejala, penyedia layanan kesehatan Anda mungkin meresepkan aspirin dosis rendah setiap hari untuk mengurangi risiko pembentukan gumpalan darah. Jika penggumpalan darah ditemukan, obat antikoagulan (juga disebut pengencer darah) seperti Coumadin (warfarin), Lovenox (enoxaparin), atau heparin dapat membantu mencegah penggumpalan di masa mendatang. Terkadang obat ini digunakan dalam kombinasi. Beberapa juga dapat digunakan dengan aman pada wanita hamil dengan APS.

Karena warfarin dapat menyebabkan perdarahan yang berlebihan, jika Anda meminum obat ini, Anda akan memerlukan tes darah rutin untuk memastikan darah Anda cukup menggumpal, sehingga dosis obat dapat dimodifikasi jika perlu. Tes darah ini dikenal sebagai tes rasio normalisasi internasional (INR).

Ketika penggumpalan darah mengakibatkan komplikasi serius, seperti serangan jantung, stroke, atau emboli paru, Anda akan menerima pengobatan standar untuk itu. APS Catastrophic membutuhkan rawat inap segera; dalam hal ini, pengobatan mungkin termasuk antikoagulan, glukokortikoid, pertukaran plasma, dan/atau imunoglobulin intravena.

Mengatasi

Hidup dengan APS hampir selalu membutuhkan obat pengencer darah tanpa batas waktu untuk mencegah pembekuan. Untuk meminimalkan risiko pendarahan berlebihan akibat obat ini, Anda perlu melakukan tindakan pencegahan tertentu, seperti:

  • Menghindari olahraga kontak atau aktivitas yang meningkatkan risiko jatuh
  • Berhati-hatilah saat mencukur dan menggunakan pisau, gunting, atau alat tajam lainnya
  • Berbicara dengan penyedia layanan kesehatan Anda untuk menentukan apakah aman bagi Anda untuk minum alkohol atau jus cranberry, yang dapat meningkatkan efek pengencer darah dari warfarin. Makanan tertentu yang tinggi vitamin K (termasuk brokoli, alpukat, dan buncis) juga dapat berinteraksi berbahaya dengan warfarin, seperti halnya obat dan suplemen over-the-counter tertentu: tanyakan kepada praktisi Anda tentang perubahan pola makan yang mungkin mereka rekomendasikan.

Untuk mengurangi risiko penggumpalan darah secara umum, Anda tidak boleh merokok jika Anda menderita APS, dan Anda perlu bekerja sama dengan penyedia layanan kesehatan Anda untuk mengelola kondisi seperti tekanan darah tinggi, diabetes, kolesterol tinggi, dan obesitas secara efektif. Menghindari ketidakaktifan dalam waktu lama juga akan membantu mencegah pembentukan gumpalan di kaki. Mengambil terapi penggantian hormon atau obat KB yang mengandung estrogen juga dapat dikontraindikasikan.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Tidak ada obat untuk APS, tetapi dengan pemantauan obat pengencer darah yang cermat serta modifikasi gaya hidup, kebanyakan orang dengan APS primer dapat menjalani hidup normal dan sehat. Bagi mereka dengan APS sekunder, mengikuti rencana perawatan Anda untuk penyakit autoimun yang terjadi bersamaan akan membantu Anda tetap sehat.

10 Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.

  1. Pusat Informasi Genetika dan Penyakit Langka. Sindrom Antifosfolipid.
  2. Perguruan Tinggi Rematologi Amerika. Sindrom Antifosfolipid.
  3. Yayasan APS Amerika. Sindrom Antifosfolipid Katastropik (CAPS).
  4. Yayasan APS Amerika. Sindrom Antifosfolipid.
  5. Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka. Sindrom Antifosfolipid.
  6. Andreoli L. SP0164 Bagaimana mengelola pembawa antibodi antifosfolipid asimtomatik. Sejarah Penyakit Rematik 2018;77:43. doi:10.1136/annrheumdis-2018-eular.7811
  7. Klinik Mayo. Sindrom Antifosfolipid.
  8. Akademi Kimia Klinis Amerika. Tes Lab Daring. Antibodi antifosfolipid.
  9. Forum Trombosis Amerika Utara. Panduan untuk Tingkat INR.
  10. Rodriguez-Pintó,I, Santacreu, I, Cervera, R, et. Al. Apa strategi terbaik dalam mengobati sindrom antifosfolipid katastropik? J.Clin. Rheumatol . (2015) 10(4), 245–255. doi:10.2217/ijr.15.25

Bacaan Tambahan

  • Sindrom Antifosfolipid. Yayasan APS Amerika. 2018.

Oleh Mary Kugler, RN
Mary Kugler, RN, adalah seorang perawat anak yang spesialisasinya merawat anak-anak dengan masalah medis jangka panjang atau parah.

Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan