Sindrom Eisenmenger merupakan komplikasi dari cacat lahir yang timbul (kongenital). Cacat jantung yang menyebabkan lubang (shunt) berkembang di antara dua bilik jantung. Lubang ini menyebabkan darah berperedaran secara tidak normal di jantung dan paru-paru.Sindrom ini dikaitkan dengan peningkatan yang nyata dari resistensi pembuluh darah paru dengan pirau terbalik atau dua arah, yaitu intrakardiak atau antara aorta dan arteri pulmonalis. Dengan demikian, penyakit pembuluh darah paru adalah ciri khas dari sindrom ini dan lokasi shunt adalah insidental. Terdapat hipertrofi medial arteri pulmonalis dan arteriol dan berhubungan dengan reaksi seluler, fibrotik, dan fibroelastik intima, dan dalam bentuk yang lebih parah, lesi bentuk plexi masuk ke dalam lumen pembuluh darah.
Gejala Sindrom Eisenmenger
tanda dan gejala sindrom meliputi:
- Warna kulit kebiruan atau keabu-abuan (sianosis)
- Kuku atau kaki besar dan bulat (klub)
- Mudah lelah dan sesak nafas saat beraktivitas
- Sesak nafas saat istirahat
- Nyeri dada atau rasa tertekan
- Melompat atau berlari detak jantung (palpitasi)
- Pingsan (sinkop)
- Pusing
- Mati rasa atau kesemutan di jari tangan atau kaki
- Sakit kepala
Ukurannya meningkat sampai tingkat yang bervariasi, paling besar bila terdapat pirau pada tingkat atrium dan bila terdapat komplikasi inkompetensi katup trikuspid dan atau katup pulmonal. Precordium aktif dengan heave ventrikel kanan di sepanjang tepi sternum kiri. Pulsasi arteri pulmonal dan bunyi jantung kedua dapat teraba di tepi sternal kiri atas. Murmur sistolik bervariasi dalam intensitas dan sering diawali oleh bunyi klik ejeksi pulmonal.
batas sternum kiri atas.
Murmur sistolik bervariasi dalam intensitas dan sering diawali oleh bunyi klik ejeksi pulmonal. Bunyi jantung kedua menggelegar, tunggal, atau terbelah sempit pada shunt ventrikel, tetapi pemisahan tetap yang lebar dapat terdengar pada pirau atrium yang terisolasi. Tanda-tanda regurgitasi katup pulmonal dan/atau trikuspid terjadi bila terdapat dilatasi cincin katup ini akibat hipertensi pulmonal atau gagal ventrikel kanan. Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan atau biventrikular yang ditandai dengan gelombang P yang menonjol. Blok cabang berkas kanan lengkap mungkin ada, terutama ketika shunt berada di tingkat atnal. Di lain elektrokardiogram dipengaruhi oleh anomali yang mendasari (misalnya, ventrikel tunggal, inversi ventrikel, dll). Roentgenogram dada mengkonfirmasi derajat kardiomegali.
Truncus pulmonalis membesar dengan menonjolnya divisi-divisi primer, yang kalibernya berkurang di cabang-cabang penpheral. Ekokardiogram membantu mengidentifikasi anatomi malformasi intrakardiak atau ekstrakardiak yang mendasarinya. Kateterisasi jantung dilakukan ketika diagnosis tidak dapat ditegakkan dengan temuan klinis dan studi noninvasif. Salah satu tujuan dari kateterisasi adalah untuk menentukan apakah pembuluh darah paru bersifat vasoaktif, seperti yang ditunjukkan oleh penurunan tekanan arteri pulmonalis dan resistensi selama pernapasan oksigen 100 persen. Indikasi utama lainnya adalah untuk menyingkirkan adanya lesi aliran masuk ventrikel kiri, yang mengakibatkan peningkatan tekanan vena pulmonal dan hipertensi pulmonal sekunder. Angiokardiografi membawa peningkatan risiko kecil karena media kontras dapat menghasilkan penurunan sistemik.
Polisitemia dapat menjadi ekstrem, dan bila hematokrit melebihi 70 persen, sakit kepala yang menyiksa dapat terjadi. Ini sulit untuk diobati tetapi merespons venaeksi berulang. Perawatan ini tidak boleh dilakukan dengan ringan, karena pengurangan jumlah sel darah merah dan volume darah tidak dapat ditoleransi. Denyut jantung dan tekanan darah dipantau selama prosedur. Sebagian kecil darah (♦ 30 ml) dikeluarkan dan segera diganti dengan plasma beku segar atau albumin manusia dengan volume yang sama. Veneseksi berulang menyebabkan anemia defisiensi besi sehingga penggantian besi oral setiap hari sangat penting. Tujuan yang biasa adalah untuk mengurangi hematokrit menjadi antara 55 dan 60 persen. Hemoptisis terjadi karena pecahnya pembuluh darah paru atau karena trombosis arteri paru atau emboli.
Gejala ini biasanya terbatas pada kehidupan dewasa, kehilangan darah tidak berlebihan, dan hanya pengobatan simtomatik yang diperlukan. Namun, hemoptisis dapat mengancam nyawa jika berhubungan dengan hipotensi, peningkatan derajat hipoksemia, dan perkembangan acidemia. Antikoagulasi jangka panjang tidak diindikasikan. Sinkop dan kematian mendadak tidak dapat diprediksi, tetapi pasien dengan sindrom Eisen-menger antara usia sekitar 20 dan 40 tahun berisiko. Mekanismenya tidak jelas tetapi telah dikaitkan dengan aritmia, mungkin takiaritmia ventrikel, yang mengakibatkan hipotensi dan peningkatan pirau kanan ke kiri. Kehamilan tidak dapat ditoleransi dengan baik dan kematian mendadak telah dilaporkan selama trimester ketiga atau pada periode postpartum.
Bagaimana Sindrom Eisenmenger berkembang
Bagi kebanyakan orang yang memiliki sindrom Eisenmenger, penyebab kondisi mereka adalah karena adanya lubang (shunt) antara pembuluh darah utama atau bilik jantung Anda. Shunt ini merupakan kelainan jantung sejak kita lahir (kongenital). Cacat jantung yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger meliputi:
- Defek septum ventrikel. Shunt di dinding jaringan yang membagi sisi kiri dan kanan ruang pompa utama jantung (ventrikel) adalah penyebab paling umum dari sindrom Eisenmenger.
- Defek septum atrium. Defek septum atrium adalah pirau di dinding jaringan yang membagi sisi kiri dan kanan bilik atas jantung (atrium).
- Patensi saluran arteri. Cacat jantung ini adalah lubang antara arteri pulmonalis yang membawa darah miskin oksigen ke paru-paru dan arteri yang membawa darah kaya oksigen ke seluruh tubuh Anda (aorta).
- Cacat kanal atrioventrikular. Pada kelainan jantung, terdapat lubang besar di tengah jantung tempat dinding antara bilik atas (atrium) dan bilik bawah (ventrikel) bertemu. Selanjutnya, beberapa katup di jantung tidak dapat berfungsi dengan baik.
Pengobatan Sindrom Eisenmenger.
Perawatan bedah anomali jantung dikontraindikasikan karena pasien ini menyerah pada efek penyakit pembuluh darah paru. Paliasi telah berhasil dengan adanya transposisi dari arteri besar, defek septum ventrikel, dan penyakit pembuluh darah paru yang parah; prosedur ini melibatkan pengalihan aliran balik vena (seperti yang dijelaskan di bawah transposisi arteri besar), tetapi defek ventrikel tidak tertutup. Pengalaman dengan transplantasi jantung dan paru-paru masih kecil dan tindak lanjut singkat, tetapi terapi ini diawasi dengan penuh minat, karena pasien dengan gejala progresif memiliki risiko kematian yang besar. Obat-obatan telah digunakan untuk mencoba memanipulasi resistensi pembuluh darah paru dan sistemik untuk mengurangi pirau kanan ke kiri; umumnya hasilnya mengecewakan.
Pencegahan; Apa yang Dapat Anda Lakukan Setelah Mengalami Sindrom Eisenmenger.
- Catat perawatan jantung sebelumnya. Karena sindrom Eisenmenger paling sering berkembang sebagai komplikasi dari cacat jantung, penting bagi dokter Anda tentang obat apa pun yang Anda minum, atau operasi atau prosedur yang Anda miliki jika sebelumnya Anda telah didiagnosis dengan cacat jantung.
- Waspadai batasan pra-janji. Saat membuat janji, pastikan untuk menanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti mengisi formulir atau membatasi diet Anda. Untuk beberapa tes pencitraan, misalnya, mungkin perlu berpuasa untuk jangka waktu tertentu sebelumnya.
- Tuliskan semua gejala yang Anda temui, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan sindrom Eisenmenger. Cobalah untuk mengingat kapan mereka mulai. Jadilah spesifik, seperti hari, minggu, bulan, dan cobalah untuk menghindari istilah yang tidak jelas seperti “beberapa saat yang lalu”.
- Tuliskan informasi pribadi penting, termasuk riwayat keluarga dengan kelainan jantung, hipertensi pulmonal, penyakit paru-paru, penyakit jantung, stroke, tekanan darah tinggi atau diabetes, dan tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
- Buatlah daftar semua obat, serta vitamin atau suplemen yang Anda pakai. Juga, pastikan untuk memberi tahu dokter Anda jika Anda baru saja berhenti minum obat.
- Ambil anggota keluarga atau teman, panjang, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda dapat mengingat sesuatu yang hilang atau terlupakan.