Syringomyelia adalah penyakit kronis pada sumsum tulang belakang, ditandai secara patologis dengan kavitasi sumsum tulang belakang dengan gliosis dan secara klinis oleh campuran kelainan motorik dan sensorik segmental dan supra-segmental dan gangguan trofik. Ketika syrinx terjadi di batang otak, penyakit ini disebut syringobulbia.
Etiologi
Penyebab adalah un – dikenal. Beberapa teori telah diajukan untuk menjelaskan patogenesisnya, tetapi tidak ada yang sepenuhnya memuaskan. Karena asosiasi umum syringomyelia dengan abnor bawaan lainnya – malities dari neuraxis dan kerangka, yang paling hipotesis populer telah dikaitkan penyakit anomali perkembangan. Satu hipotesis menyatakan bahwa penyakit ini disebabkan oleh penutupan abnormal tabung saraf; lain, yang dihasilkan dari kegigihan sisa sel ependimal yang kemudian berkembang biak dan kavitasi. Yang ketiga, diusulkan oleh Gardner, menunjukkan bahwa kavitasi disebabkan oleh distensi kanalis sentralis oleh cairan ventrikel yang dipindahkan ke kaudal dari ventrikel keempat sebagai akibat atresia foramina Luschka dan Magendie.
Asosiasi sering malformasi intramedulla vaskular, pembuluh darah neoplasma, dan glioma dengan syrinx telah menyebabkan Netsky yang menunjukkan bahwa iskemia fokal dalam sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh pasokan vaskular abnormal patogen.
Patologi Siringomielia.
Pada pemeriksaan kasar medula spinalis mungkin tampak normal, membesar, atau mendatar pada aksis anteroposteriornya, tergantung pada ukuran dan keadaan syrinx. Syrinx itu sendiri, ketika utuh, diisi dengan cairan serosa yang jernih dan agak kuning. NS. dinding rongga tidak teratur, dan terdiri dari unsur saraf dan neuroglial yang merosot. Rongga biasanya dikelilingi oleh gliosis, com – berpose untuk sebagian besar dari serat glial. Pembuluh darah abnormal dengan dinding hialin kadang-kadang dapat terlihat. Biasanya ada degenerasi sekunder dan demielinasi dari ascending panjang dan turun – ing saluran dari sumsum tulang belakang dan batang otak sebagai akibat dari perpanjangan syrinx. Syrinx paling sering berjalan di beberapa segmen di kabel serviks.
Ini dapat meluas ke segmen toraks untuk jarak yang bervariasi dan bahkan dapat berakhir pada tingkat lumbar. Rongga sering dimulai di substansia grisea yang berdekatan dengan kanalis sentralis, dan cenderung, saat membesar, mengganggu serat dekussasi dan menghancurkan neuron di kornu dorsalis dan ventral. Dalam kabel dada, rongga com – monly terlihat di tanduk dorsal, dan dapat mempengaruhi kolom sel intermediolateral, memproduksi kekurangan otonom. Syrinx dari medula spinalis jarang terjadi.
Syringobulbia berhubungan dengan kavitasi yang biasanya seperti celah dan sering berhubungan dengan ventrikel keempat. Bul – bar syrinx umumnya melibatkan beberapa inti saraf kranial, terutama akar menurun dari saraf trigeminal, dan soliter itu, ambigu, dan inti hipoglosal. Mereka juga mungkin melibatkan fasikulus longitudinal medial, traktus piramidalis, dan lemniskus medial. Ekstensi ke pons jarang terjadi. Sebuah syrinx sekunder terdiri dari kavitasi sentral dari sumsum tulang belakang dan kadang-kadang berhubungan dengan gliosis dapat terjadi sebagai akibat dari arachnoiditis kronis, tuberkulosis tulang belakang, atau sifilis meningeal atau vaskular.
Manifestasi Klinis Siringomielia .
Manifesta klinis – tions syringomyelia tergantung pada localiza – tion dan ukuran lesi. Penyakit yang paling sering muncul hanya pada dekade kedua, tetapi kadang-kadang onsetnya mungkin tertunda sampai pasien berusia enam puluhan atau tujuh puluhan. Dalam bentuknya yang paling umum, tanda dan gejala penyakit mengacu pada syrinx di korda serviks. Gejala yang muncul sering membuang-buang dan lemah – ness di otot-otot ekstremitas atas, asso – diasosiasikan dengan dysesthesias terbakar ringan dan hilangnya sensasi nyeri distal di lengan. Kadang-kadang ada keluhan kelemahan kaki, dan gejala usus dan kandung kemih. Pada pemeriksaan pasien mungkin memiliki sindrom Horner sebagai akibat dari gangguan jalur simpatis di sumsum tulang belakang. Nistagmus akibat kerusakan pada proyeksi tulang belakang dari fasikulus longitudinal medial juga dapat terlihat.
Kelemahan otot pada ekstremitas atas adalah usu – sekutu terkait dengan atrofi jelas, dan fre – quently melibatkan otot-otot kecil tangan. Jika syrinx telah diperpanjang ke saluran kortikospinalis, kelemahan dan kelenturan dalam extrem rendah – ities yang jelas. Pada tingkat lesi, refleks tendon dalam mungkin tidak ada atau berkurang. Karena gangguan serat urutan kedua aferen yang timbul dari sel-sel di tanduk dorsal dan menyeberang ke kontralateral ventrolateral Spino – traktat thalamic, mungkin ada seg dipisahkan – jenis mental gangguan sensorik, sering dalam selendang atau distribusi capelike di atas bahu, batang tubuh bagian atas, dan lengan.
Di zona ini, sentuhan ringan, getar – tion, dan kepekaan yang mendalam yang diawetkan dengan tidak adanya mencolok nyeri dan suhu sensasi yang – tion. Bila lesi telah meluas hingga mencakup kolumna dorsalis atau jaras spinotalamikus, terdapat kelainan sensorik yang sesuai pada batang tubuh dan ekstremitas bawah. Perubahan trofik, terutama yang melibatkan tangan, sering terjadi. Patogenesisnya tidak diketahui, tetapi mungkin sebagian terkait dengan tidak adanya sensasi nyeri dan gangguan aliran vasomotor ke ekstremitas. Luka bakar yang tidak dirasakan akibat rokok atau bola lampu dapat menyebabkan kerusakan jaringan dan jaringan parut yang parah. Sianosis, hiperkeratosis, dan penebalan sub – jaringan kulit dapat menyebabkan bengkak, jari swoller. Hipertrofi bagian tubuh yang sebenarnya dapat terjadi.
Osteoartropati traumatis (sendi Charcot) sering terjadi. Terkadang falang distal mungkin mengalami atrofi dan hilang tanpa rasa sakit, suatu kondisi, yang dikenal sebagai penyakit Morvan. Gambaran klinis umum dari syrinx lumbosakral adalah kelemahan atrofi dari tungkai bawah, hilangnya refleks tendon dalam, dis – sociated anestesi, dan tinja dan urin Incon – tinence. Jika lesi terletak tinggi di medula lumbal, mungkin berhubungan dengan respon plantar ekstensor. Perubahan trofik pada ekstremitas bawah, terutama deformitas club foot, sering terjadi. Dalam siringobulbia pembentukan syrinx di medula mungkin unassociated dengan syrinx di cervi yang – kabel kal.
Temuan umum pada gangguan ini adalah atrofi lidah, nistagmus, gangguan sensasi nyeri dan suhu pada satu sisi wajah, disfonia, dan stridor pernapasan. Dalam addi – tion, sensorik dan spastik kelainan motorik ekstremitas mungkin seen.re banyak temuan terkait di syringo – myelia. Papilledema dapat mengakibatkan dari asso – hidrosefalus diasosiasikan. Kelainan rangka yang umum dan termasuk tulang rusuk leher, spina bifida, penutupan prematur tengkorak, sindrom Klippel-Feil, kesan basilar, dan kyphoscoliosis. Asosiasi syringomyelia dengan intramedul – glioma lary atau tumor pembuluh darah telah lama diakui.
Diagnosis Syringomyelia, Menjadi Dokter Yang Harus Anda Teliti
Diagnosis sering dapat dibuat secara klinis dengan pengamatan atrofi dan kelemahan otot, kehilangan sensorik yang tidak berhubungan, perubahan trofik, dan tanda-tanda saluran panjang yang disebabkan oleh lesi pada korda servikal. Temuan laboratorium pada gangguan ini tidak spesifik. Cairan serebrospinal mungkin berada di bawah tekanan yang meningkat sebagai akibat dari hidrosefalus yang terkait. Pleositosis ringan atau peningkatan protein dalam cairan serebrospinal kadang-kadang dapat terlihat. Elektromiografi dapat mengungkapkan bukti denervasi pada otot yang terkena. Bukti roentgenografi dari deformitas tulang dapat membantu. Myelography sinar-x pantopaque kadang-kadang dapat menunjukkan bukti pembengkakan syrinx.
Perbedaan diagnosa.
Syringomyelia harus dibedakan dari tumor sumsum tulang belakang atau tulang rusuk leher, anomali tulang lainnya, amyotrophic lateral sclerosis, multiple sclerosis, dan tabes dorsalis. Tumor intramedullary cord, yang menghasilkan simtomatologi yang sebanding karena lokasi yang serupa, dan tumor extramedullary, yang kadang-kadang dapat mensimulasikan lesi intramedullary dengan menekan arteri spinalis anterior, seringkali dapat dibedakan dari syringomyelia dengan myelography. Tulang rusuk servikal dapat diidentifikasi secara roentgenografi, meskipun fakta bahwa kelainan ini mungkin berhubungan dengan syrinx terkadang memperumit diagnosis banding.
Sklerosis lateral amiotrofik tidak pernah dikaitkan dengan kelainan sensorik. Multiple sclerosis dapat dibedakan dengan yang menyerahkan saja dan oleh fakta bahwa wasting otot, perubahan trofik, dan dipisahkan kelainan sensorik adalah un – umum. Tabes dorsalis dapat dibedakan berdasarkan serologi dan pola kehilangan sensorik yang berbeda.
Kursus dan Prognosis.
Jalannya syringo – myelia adalah variabel, tetapi biasanya berlarut-larut selama bertahun-tahun. Pada beberapa pasien mungkin ada grad – ual kerusakan; di tempat lain, perubahan dapat terjadi secara bertahap. Pada beberapa pasien, setelah serangan awal, penyakit mungkin tampak berhenti. Dalam siringobulbia, kematian dari res – kelumpuhan piratory mungkin kadang-kadang terjadi.
Perlakuan.
Saat ini tidak ada pengobatan yang memuaskan untuk siringomielia. Sinar-X atau dekompresi bedah syrinx telah dicoba di masa lalu, tetapi hasil terapi paling diragukan.