Harapan hidup seseorang dengan amyotrophic lateral sclerosis (ALS) bervariasi, tetapi cenderung berkisar antara dua hingga lima tahun. Namun, beberapa orang dengan ALS hidup lebih lama. Sekitar 10% dari mereka dengan kondisi tersebut akan hidup 10 tahun, dan 5% akan hidup selama 20 tahun atau lebih.
Tidak ada obat untuk ALS, tetapi ada beberapa perawatan yang dapat memperlambat hilangnya fungsi fisik dan meningkatkan kualitas hidup orang yang terkena dampaknya.
Sangat baik / Melissa Ling
Harapan Hidup dengan ALS
Sayangnya, prognosis ALS buruk. ALS adalah kondisi progresif yang bersifat terminal dalam waktu lima tahun untuk 80% orang yang terkena dampaknya.
ALS memengaruhi saraf yang mengontrol gerakan. Seiring perkembangannya, penderita ALS tidak dapat menggerakkan tangan dan kakinya untuk berjalan atau bangun dari tempat tidur, dan akhirnya kehilangan kemampuan untuk berbicara, makan, dan bernapas sendiri.
Bagaimana ALS Menyebabkan Kematian
Kematian akibat ALS biasanya disebabkan oleh kegagalan pernafasan, karena otot-otot yang memungkinkan untuk bernafas menjadi lumpuh. Ventilasi non-invasif dan invasif dapat memudahkan pernapasan, tetapi ALS akan terus berlanjut.
Berapa Lama Anda Bisa Hidup Dengan ALS?
Menurut Asosiasi ALS, rata-rata harapan hidup seseorang dengan ALS adalah tiga tahun. Namun, ini sangat bervariasi:
- 20% hidup lima tahun atau lebih
- 10% hidup 10 tahun atau lebih
- 5% hidup hingga 20 tahun atau lebih
Ahli astrofisika Stephen Hawking hidup dengan ALS lebih lama dari orang lain yang dikenal. Dia didiagnosis pada tahun 1963 dan bertahan selama 55 tahun.
Seberapa Cepat Kemajuan ALS?
Bagi kebanyakan orang, ALS berkembang dengan cepat, selama 2 sampai 5 tahun. Ini tidak benar untuk semua orang. Beberapa orang mengalami perkembangan yang lebih lambat dan waktu bertahan hidup yang lebih lama.
ALS tidak berkembang sesuai dengan garis waktu yang dapat diprediksi. Orang dengan ALS akan mengalami peningkatan kelemahan otot, yang pada akhirnya akan mencakup masalah berbicara, bernapas, dan menelan. Penurunan berat badan juga umum terjadi.
Tahap akhir ALS terjadi ketika tubuh menjadi lumpuh total. Orang pada tahap ini tidak dapat bernapas, berbicara, atau menelan dan membutuhkan ventilator dan selang makanan. Selama tahap ini, penderita ALS biasanya diberikan perawatan rumah sakit dan diperkirakan tidak akan bertahan lebih dari 6 bulan.
ALS selalu berakibat fatal. Sebagian besar waktu, kematian terjadi karena gagal napas. Orang-orang di tahap akhir ALS biasanya diberikan obat untuk meredakan ketidaknyamanan dan tekanan emosional.
Komplikasi
Komplikasi dapat timbul dari kerusakan neurologis dari proses penyakit atau dari perawatan:
- Tersedak, karena gangguan menelan
- Sesak napas, karena atrofi otot pernapasan
- Risiko jatuh, karena kelemahan dan atrofi otot
- Kekurangan nutrisi, karena susah makan
- Infeksi, dari perangkat medis seperti ventilator, selang makanan, dan kateter urin
- Kecemasan dan depresi, terkait dengan penyakit yang tidak terduga dan mematikan
- Ledakan emosi yang tidak tepat, terkait dengan kerusakan pada bagian otak tersebut
- Perubahan kognitif dan demensia
Perawatan
Meskipun tidak ada obat untuk ALS atau cara untuk menghentikan perkembangan penyakit sepenuhnya, ada beberapa pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan kualitas hidup. Ini termasuk:
Pengobatan
Rilutek (riluzole) telah digunakan sejak tahun 1995 dan telah ditunjukkan dalam uji klinis double-blind acak untuk memperpanjang harapan hidup selama kurang lebih dua sampai tiga bulan, tetapi tidak meredakan gejala. Obat ini juga disebut Tiglutek jika dalam bentuk cair dan Exservan jika digunakan sebagai film oral, keduanya lebih mudah bagi penderita masalah menelan.
Radicava (edaravone) adalah obat pemulung radikal bebas yang disetujui pada tahun 2017. Dalam uji coba fase 3 yang mengarah pada lisensinya, obat ini mengurangi penurunan fungsi fisik sebesar 33% pada kelompok orang yang dipilih dalam penelitian ini. . Namun, para peneliti mengingatkan bahwa hasil tersebut mungkin tidak dapat digeneralisasikan untuk semua orang dengan ALS.
Nuedexta (dextromethorphan hydrobromide/quinidine sulfate) dapat membantu meningkatkan fungsi motorik bulbar (penting untuk berbicara dan menelan). Secara khusus, ini dapat membantu untuk meningkatkan kontrol ucapan dengan lebih sedikit jeda, tetapi diperlukan lebih banyak studi.
Relyvrio (sodium phenylbutyrate/ taurursodiol) telah disetujui pada tahun 2022. Dalam uji coba terkontrol plasebo, double-blind, acak, pasien yang menerima Relyvrio mengalami penurunan fungsi fisik yang lebih lambat daripada mereka yang menerima plasebo. Relyvrio dapat dikonsumsi secara oral atau melalui tabung pengisi.
Ventilasi Noninvasif
Penggunaan ventilasi noninvasif (NIV) adalah landasan pengobatan ALS. Cara utama NIV adalah ventilasi tekanan positif, yang pada dasarnya bernapas melalui masker yang dipasang di mulut dan hidung.
Pada akhirnya, ventilasi yang lebih invasif melalui tabung pernapasan ke tenggorokan atau melalui lubang di bagian depan leher (trakeostomi) mungkin diperlukan.
Karena ventilasi pada akhirnya menjadi teknologi pendukung kehidupan pada pasien ALS, hal itu dapat mengganggu kemampuan untuk mati secara alami. Orang dengan ALS mungkin ingin memutuskan sejak awal kapan harus menarik ventilasi mekanis, sementara mereka memiliki kapasitas fisik dan mental untuk menyusun arahan lanjutan.
Kecepatan Diafragma
FDA telah menyetujui sistem mondar-mandir diafragma NeuRx, yang menggunakan elektroda yang ditanamkan untuk menyebabkan diafragma berkontraksi dan membuat napas.
Perangkat ini juga digunakan untuk orang dengan cedera tulang belakang. Jika gagal napas parah belum terjadi, perangkat ini memungkinkan orang bernapas tanpa ventilator hingga empat jam per hari.
Meskipun FDA telah menyetujui penggunaannya, beberapa penyedia layanan kesehatan mempertanyakan kegunaannya untuk ALS, dengan beberapa spesialis bahkan menyatakan itu bisa berbahaya.
Gastronomi Endoskopi Perkutan (PEG)
Selang makanan ditempatkan ke dalam perut dan mengarah keluar dari tubuh melalui dinding perut. Meskipun penelitian telah gagal untuk menunjukkan dampak yang konsisten pada waktu kelangsungan hidup, dianggap sebagai protokol gizi yang aman pada pasien dengan sistem pencernaan fungsional.
Karena tabung PEG melewati mulut dan tenggorokan, risiko tersedak dan menghirup makanan dan obat-obatan ke dalam paru-paru diminimalkan. Pemberian makan tabung cair, obat-obatan, dan air semuanya dapat diberikan melalui tabung PEG.
Mengelola Gejala ALS
Meningkatkan Kualitas Hidup
Fisioterapis dapat membantu penderita ALS untuk melakukan latihan fisik dan peregangan yang memperkuat fungsi otot, mengurangi spastisitas, dan tidak membebani otot mereka, dengan tujuan menjaga kekuatan dan kelenturan yang masih mereka miliki.
Terapis okupasi dapat membantu dengan alat bantu yang meningkatkan fungsionalitas dan meningkatkan kemandirian, seperti landai, kawat gigi, alat bantu jalan, dan kursi roda.
Terapis wicara dapat membantu mengajarkan strategi adaptif untuk berbicara lebih keras dan lebih jelas. Saat ucapan memburuk, ada perangkat adaptif seperti penyintesis ucapan berbasis komputer yang menggunakan teknologi pelacakan mata dan bahkan antarmuka otak-komputer yang dapat mengontrol peralatan seperti kursi roda hanya dengan menggunakan aktivitas otak.
Penelitian Harapan untuk ALS
Banyak peneliti dan uji klinis sedang berusaha mencari pengobatan untuk ALS. Terapi di cakrawala melibatkan sel punca yang dapat membantu melindungi neuron motorik yang tersisa, ditambah obat-obatan yang dapat mengobati kemungkinan variasi genetik yang berkontribusi pada ALS.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Kemajuan telah dibuat dalam beberapa tahun terakhir dalam dukungan dan pengobatan untuk ALS. Para peneliti juga telah membuat kemajuan dalam memahami proses penyakit ALS, yang diharapkan akan mengarah pada pengobatan baru.
Mendidik diri sendiri tentang pilihan pengobatan dan perawatan untuk ALS dapat membantu Anda memahami diagnosis yang sulit dan rumit ini. Tim perawatan multidisiplin khusus untuk ALS mungkin sangat membantu.
Bicaralah dengan penyedia layanan kesehatan Anda tentang apa yang dapat Anda lakukan untuk membantu orang dengan ALS hidup lebih nyaman, dan sadari bahwa pengasuh juga akan membutuhkan banyak dukungan untuk mengatasi penyakit yang sulit ini.
Pertanyaan yang Sering Diajukan
- Apa itu gejala ALS?
Gejala ALS pada tahap awal penyakit meliputi:
- Kedutan otot di lengan, kaki, bahu, atau lidah
- Kram otot, serta otot tegang atau kaku
- Kelemahan otot mempengaruhi lengan, tungkai, leher, atau diafragma
- Bicara cadel dan sengau
- Kesulitan dalam mengunyah dan menelan
Tanda-tanda awal ALS sering muncul di satu tangan atau lengan. Ini dimulai sebagai kelemahan otot, tetapi pada akhirnya dapat menyebabkan kesulitan mengangkat barang atau mengalami kesulitan menggunakan tangan.
- Apa itu bulbar ALS?
Bulbar ALS mengacu pada penyakit yang menyebabkan kesulitan berbicara dan menelan. Ketika ini adalah gejala pertama yang muncul, ini disebut ALS “bulbar onset”. Jenis ALS ini biasanya berkembang dengan cepat, dengan harapan hidup rata-rata kurang dari dua tahun.
- Berapa usia khas onset ALS?
ALS paling sering muncul antara usia 40 dan 70 tahun. Usia rata-rata onset adalah 55 tahun. Namun, jarang, penyakit ini dapat dimulai pada usia 20 hingga 30 tahun.
- Apakah ada pengobatan untuk penyakit Lou Gehrig?
Tujuan utama pengobatan penyakit Lou Gehrig, atau ALS, adalah untuk meningkatkan harapan hidup atau kualitas hidup. Ini dapat melibatkan pengobatan, ventilasi non-invasif (bantuan pernapasan menggunakan masker), selang makanan, terapi fisik, dan penggunaan alat bantu seperti kawat gigi atau kursi roda. Meskipun tidak ada obat untuk ALS, obat yang disebut riluzole dipercaya dapat memperlambat perkembangan penyakit ini.
- Apakah wanita terkena ALS?
Wanita bisa terkena ALS, tetapi penyakit ini 20% lebih sering terjadi pada pria. Tingkat kejadian ALS menjadi sama pada usia yang lebih tua.
- Apakah usia Anda memengaruhi prognosis ALS?
Orang yang didiagnosis dengan ALS pada usia yang lebih muda cenderung hidup lebih lama daripada mereka yang didiagnosis saat lebih tua. Satu studi menemukan bahwa mereka yang didiagnosis sebelum usia 50 tahun hidup sekitar 10 bulan lebih lama daripada mereka yang didiagnosis pada usia 50 hingga 59 tahun. Secara umum, lamanya kelangsungan hidup menurun seiring bertambahnya usia saat diagnosis.
18 Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.
- Nowicka N, Juranek J, Juranek JK, Wojtkiewicz J. Faktor risiko dan terapi yang muncul pada sklerosis lateral amyotrophic. Int J Mol Sci . 2019;20(11). doi: 10.3390/ijms20112616
- Asosiasi ALS. Tahapan ALS.
- Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit. Pendaftaran Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Nasional: Dampak, tantangan, dan arah masa depan.
- Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke. Halaman informasi sklerosis lateral amiotrofik.
- Target ALS. Tahapan ALS: Membingkai perkembangan penyakit nonlinier.
- Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Kegagalan pernapasan pada sklerosis lateral amiotrofik. dada . 2019;155(2):401-408. doi:10.1016/j.chest.2018.06.035
- Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke. Lembar fakta amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
- Rusina R, Vandenberghe R, Bruffaerts R. Manifestasi kognitif dan perilaku di ALS: di luar keterlibatan sistem motorik. Diagnostik (Basel) . 2021;11(4). doi: 10.3390/diagnostics11040624
- Oskarsson B, Gendron TF, Staf NP. Sklerosis lateral amiotrofik: Pembaruan untuk 2018. Prosiding Klinik Mayo . 2018;93(11):1617-1628. doi: 10.1016/j.mayocp.2018.04.007
- Green JR, Allison KM, Cordella C, dkk. Bukti tambahan untuk efek terapeutik dekstrometorfan/kuinidin pada fungsi motorik bulbar pada pasien dengan sklerosis lateral amiotrofik: Analisis ucapan kuantitatif. Br J Clinic Pharmacol . 2018;84(12):2849-2856. doi: 10.1111/bcp.13745
- Paganoni S, Macklin EA, Hendrix S, dkk. Uji coba natrium fenilbutirat-taurursodiol untuk sklerosis lateral amiotrofik. N Engl J Med . 2020;383(10):919-930. doi:10.1056/NEJMoa1916945
- Administrasi Makanan dan Obat-obatan. Label Relyvrio.
- Tukang Sepatu C, Abrahao A, Benstead T, dkk. Rekomendasi praktik terbaik Kanada untuk pengelolaan amyotrophic lateral sclerosis. CMAJ . 2020;192(46):E1453-E1468. doi: 10.1503/cmaj.191721
- Pengecualian Perangkat Kemanusiaan FDA. Sistem pacu diafragma NeuRx.
- Meyer R, Spittel S, Steinfurth L, dkk. Hasil terapi fisik yang dilaporkan pasien pada sklerosis lateral amiotrofik: studi online observasional. Teknologi Bantuan Rehabilitasi JMIR . 2018;5(2):e10099. doi:10.2196/10099
- Asosiasi ALS. Siapa yang mendapat ALS?
- Kesehatan UCSF. perawatan ALS.
- Traxinger K, Kelly C, Johnson BA, Lyles RH, Glass JD. Prognosis dan epidemiologi sklerosis lateral amiotrofik: Analisis populasi klinik, 1997-2011. Praktek Klinik Neurol . 2013;3(4):313-320. doi:10.1212/CPJ.0b013e3182a1b8ab
Bacaan Tambahan
- Pinto S, Carvalho MD. Menghirup kehidupan baru ke dalam kemajuan pengobatan untuk gagal napas pada pasien amyotrophic lateral sclerosis. Manajemen Penyakit Neurodegeneratif . 2014;4(1):83-102. doi:10.2217/nmt.13.74.
Oleh Mark Stibich, PhD
Mark Stibich, PhD, FIDSA, adalah pakar perubahan perilaku dengan pengalaman membantu individu melakukan perbaikan gaya hidup yang langgeng.
Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan