Sindrom Reye menggambarkan ensefalopati akut dan seringkali fatal pada masa kanak-kanak yang ditandai dengan pembengkakan otak akut yang berhubungan dengan hipoglikemia dan infiltrasi lemak serta disfungsi hati. Sindrom Reye dapat mengikuti berbagai infeksi virus umum.
Etiologi dan Patogenesis.
sindrom telah dilaporkan setelah infeksi influenza B, varicella, adenovirus tipe 3, coxsackievirus A dan B, reovirus, echovirus, herpes simplex, dan parainfluenza. Disarankan sebagai faktor awal dengan pemulihan virus dari beberapa pasien, dengan frekuensi varicella sebagai penyakit prodromal dalam kasus sporadis, dan oleh peningkatan insiden yang dilaporkan bersamaan dengan wabah infeksi influenza B dalam dua studi epidemiologi. Hubungan patogen antara infeksi virus dan ensefalopati dan cedera hati tidak diketahui.
Ada kemungkinan bahwa ensefalopati merupakan efek sekunder dari efek metabolik dari lesi hati. Kombinasi hipoglikemia dan retensi amonia, bersama dengan kelainan metabolisme perantara lainnya, mungkin cukup untuk menghasilkan koma dan edema serebral yang terjadi. Terjadinya awal ikatan abnormal mitokondria di hati menunjukkan bahwa induksi sebagian cedera mitokondria reversibel mungkin berperan dalam evolusi sindrom Reye. Tidak diketahui apakah perubahan serupa pada mitokondria otak terjadi secara bersamaan.
Patologi sindrom Reye.
Ditandai terjadi, dengan atau tanpa perubahan neuronal anoksik dan degenerasi neuron, tetapi tanpa infiltrasi seluler atau demielinasi. Hati bengkak dan oranye sampai kuning pucat. Infiltrasi lemak awalnya terjadi sebagai vakuola kecil yang menyebar di daerah periportal, dan menyebar hingga menyebabkan keterlibatan yang lebih besar pada kasus yang fatal. Pemeriksaan mikroskopis elektron dari spesimen biopsi hati menunjukkan mitokondria pleomorfik bengkak dan tetesan kecil trigliserida dalam hepatosit. Penimbunan lemak juga terjadi di tubulus ginjal dan di miokardium.
Diagnosis Sindrom Reye.
Diagnosis sindrom Reye disarankan oleh manifestasi klinis yang dijelaskan di atas. Biopsi atau otopsi demonstrasi infiltrasi lemak hati dapat dianggap sebagai abnormalitas konfirmasi.
Pengobatan Sindrom Reye.
Pengobatan bersifat empiris. Hipoglikemia, asidosis, dan gangguan elektrolit harus dikoreksi. Enema, neomisin, dan asupan protein rendah seperti yang digunakan pada ensefalopati hepatik biasanya digunakan. Dialisis peritoneal dan transfusi tukar telah digunakan untuk mengoreksi kelainan metabolik refrakter dan untuk memperbaiki defisiensi faktor pembekuan. Kortikosteroid, manitol, dan hiperventilasi dapat digunakan untuk menurunkan tekanan intrakranial.