Hidrosefalus adalah keadaan patologis yang ditandai dengan dilatasi ventrikel serebral dengan peningkatan volume cairan serebrospinal (CSS), hampir selalu disebabkan oleh obstruksi pada peredaran cairan ini. Pada anak-anak, sebelum fusi sutura kranial, terjadi pembesaran tengkorak. Hs harus dibedakan dari penyebab lain yang tidak tercela pada masa bayi, termasuk hematoma subdural. Pada subjek yang lebih tua, pembesaran kranial tidak dapat terjadi. Hidrosefalus disebut “aktif”, yaitu. progresif dan berhubungan dengan peningkatan tekanan intraventrikular, atau “terhenti” ketika tekanan intraventrikular telah kembali normal dan tidak lagi menjadi stimulus untuk pembesaran ventrikel.
Bentuk hidrosefalus ini dibedakan dari hidrosefalus ex vacuo, yang ditandai dengan peningkatan volume CSF di bawah tekanan normal yang merupakan kompensasi dari atrofi primer otak. “Normal” tekanan gaib hydrocephalus mengacu pada sindrom ventricu – dilatasi lar terkait dengan tidak memadainya ruang subarachnoid tanpa bukti peningkatan tekanan intrakranial (vide infra).
Etiologi dan Patofisiologi.
Ada tiga mekanisme yang mungkin untuk pengembangan hy – drocephalus: kelebihan produksi CSF, penyerapan cacat dari CSF, dan obstruksi jalur CSF. Kelebihan produksi cairan belum didokumentasikan, meskipun mungkin terjadi dengan papiloma langka pleksus koroid. Cacat menyerap – tion dari CSF di vili arachnoid, dimana melewati cairan melalui struktur valvelike untuk memasuki sinus vena, dapat terjadi dengan perdarahan subarachnoid, meningitis, dan dengan protein CSF sangat tinggi. Obstruksi jalur CSF, yang menghasilkan dilatasi saluran proxi – mal ke lokasi obstruksi, adalah mekanisme yang paling umum baik di hidrosefalus dari masa bayi dan pada orang dewasa.
Ketika blok adalah dalam sistem ventrikel, proses ini disebut non – berkomunikasi hidrosefalus, sedangkan berkomunikasi hidrosefalus menjelaskan dilata ventrikel – tion di mana ada aliran bebas dari cairan dan udara antara sistem ventrikel dan ruang subarachnoid tulang belakang. Berkomunikasi hydrocepha – lus ditandai dengan obstruc extraventricular – tion dari jalur CSF, paling sering di ruang subarachnoid tentang batang otak pada incisura dari tentorium atau di ruang subarachnoid tentang belahan otak, atau keduanya.
Dilatasi ventrikel berkembang di hidrosefalus karena tekanan intraventrikular (baik tekanan mean dan tekanan berdenyut, syn – chronous dengan sistol jantung) yang patologis meningkat; ini menimbulkan gradien tekanan transmural melintasi mantel serebral yang cukup untuk menyebabkan kompresi karakteristik dari materi putih yang berdekatan yang kehilangan protein dan lipid tetapi peningkatan kandungan air dan natrium. Besarnya dan durasi pres transmural – gradien yang diperlukan untuk menginduksi dila ventrikel – tasi belum didefinisikan dengan baik. Perubahan ini mungkin reversibel jika terapi bedah bisa sukses – sepenuhnya meringankan pres intraventrikular meningkat – yakin (vide infra).
Penyebab utama dari obstruksi di jalur CSF – cara yang menghasilkan hydrocephalus adalah neoplasma, malformasi kongenital, dan pasca-trauma dan lesi postinflammatory.
Neoplasma yang paling mungkin untuk menimbulkan hidro – cephalus adalah mereka yang muncul dalam atau berdekatan dengan sistem ventrikel dan menghambat aliran CSF. Ini termasuk glioma dan ependymoma dari ventrikel ketiga dan keempat dan saluran air (lihat Tumor Intrakranial). Bawaan malformasi memberi naik ke hidrosefalus oleh caus – ing berbagai obstruksi, yang paling umum “forking” atau stenosis dari saluran air.
Ini dapat menimbulkan gejala di awal kehidupan, atau manifestasi mungkin tidak ada sampai dewasa. Cacat bawaan dari persimpangan craniovertebral juga dapat dikaitkan dengan hydrocepha – lus (lihat Arnold-Chiari malformasi). Kebanyakan fre – quently, hidrosefalus berhubungan dengan postinflam – obstruksi matory atau post-traumatic dari tangki air basilar, khususnya di wilayah Tento yang – rium. Pada masa bayi, ini mengikuti perdarahan intrakranial pada saat lahir, kadang-kadang tidak dikenali, atau episode meningitis bakteri atau toksoplasmosis. Proses ini menyebabkan fibrosis progresif dari jalur subarachnoid di dasar otak, dengan obstruksi berikutnya. Pada orang dewasa, postin – flammatory hidrosefalus dapat berkembang dengan atau setelah purulen, menin tuberkulosis dan mikotik – gitis atau dengan cysticercosis, dan juga dapat mengikuti perdarahan subarachnoid karena trauma atau rup – tured bawaan aneurisma.
Manifestasi Klinis Hidrosefalus.
Tanda dan gejala utama hidrosefalus adalah peningkatan tekanan intrakranial (lihat Intrakranial, Tumor). Pada masa bayi, hal ini dimanifestasikan oleh tingkat pertumbuhan dan ukuran kepala yang lebih besar dari normal dan dengan distensi vena kulit kepala; dalam kasus yang parah ada perpindahan ke bawah mata dan keterbelakangan mental. Meskipun ukuran kepala terjal- lingkar dahak ) dibandingkan dengan lingkar dada. penting, pengamatan berulang terhadap laju pertumbuhan kepala lebih signifikan.
Informasi tambahan dapat ob – tained dari pengukuran anterior fon- tanelle, seperti hidrosefalus aktif tidak terjadi dalam hubungannya dengan ubun-ubun penutupan. Di sisi lain, ubun-ubun yang membesar dari bulan ke bulan adalah bukti peningkatan tekanan intrakranial, dan penyelidikan lebih lanjut diperlukan.
Pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, yang manifes utama – tations termasuk sakit kepala, muntah, diplopia karena saraf keenam palsy, edema papil, visual yang kabur, mual, dan muntah. Dengan demikian, hidrosefalus okultisme karena proses jinak harus dibedakan dari lesi massa intrakranial, termasuk tumor tanpa tanda lokalisasi dan hematoma subdural kronis, serta dari berbagai bentuk hipertensi intrakranial jinak dan meningitida kronis, termasuk meningitis jamur, sarkoidosis., dan menyebar meningeal neoplasia (mobil – meningitis cinomatous).
Hidrosefalus Okultisme Tekanan “Normal” .
Dalam beberapa tahun terakhir, sebuah sindrom baru telah digambarkan sebagai hidrosefalus tekanan okultisme “normal”. Typi – Cally, ada pengembangan secara bertahap selama beberapa minggu atau bulan dari gangguan ringan dari memori dengan kelambatan mental dan fisik yang berlangsung secara diam-diam ke demensia berat dengan gaya goyah dan inkontinensia urin. Para pasien biasanya sakit kepala bebas dan tidak memiliki tanda-tanda di – berkerut tekanan intrakranial, misalnya, mereka memiliki yang normal fundus dan tekanan CSF normal pada pungsi lumbal.
Pneumoencephalography mengungkapkan en – ventrikel larged dan kurangnya mengisi ‘ruang subaracYvnoid atas belahan otak. Isotop cisternography (injeksi intraspinal dari RISA dengan scanning serial tengkorak) telah mengungkapkan pato – refluks logika isotop ke sys ventrikel – tem dengan tertunda dan tidak memadai visualisasi ruang subarachnoid kortikal. Beberapa pasien memiliki riwayat cedera kepala atau sub – perdarahan arachnoid; pada orang lain, etiologinya tidak jelas. Peningkatan mencolok dalam keadaan mental dan kiprah telah dicatat untuk mengikuti ventrikulo – prosedur shunting atrium atau lainnya. Sindrom diobati ini jarang terjadi tetapi harus dif – ferentiated dari bentuk-bentuk yang lebih sering demensia organik seperti yang dibahas dalam artikel di Demensia.
Diagnosa Hidrosefalus.
Rinci studi neurologis adalah neces – sary untuk menentukan penyebab peningkatan intra – tekanan kranial dan dilatasi ventrikel. Film tengkorak menunjukkan tanda-tanda karakteristik peningkatan intra – tekanan kranial pada anak-anak; tanda-tanda pada orang dewasa umumnya kurang mencolok dan mungkin tidak ada. Electroencephalograms mungkin normal atau mungkin menunjukkan * perlambatan bilateral alam spesifik, karotis angiografi akan menunjukkan menggusur – ment dari arteri dan vena karakteristik pembesaran ventrikel. Studi kontras udara penting untuk menegakkan diagnosis hydrocepha – lus dalam kebanyakan kasus. Ventrikulografi melalui duri-lubang parietal atau lumbar pneumoencephalography, atau keduanya, akan mengungkapkan tingkat memperbesar ventrikel – ment, kehadiran lesi obstruktif di jalur cairan serebrospinal, dan kecukupan ruang subarachnoid tentang batang otak, dasar, dan otak.
Analisis neuroradiologi yang tepat sangat penting untuk menegakkan diagnosis. Tekanan cairan serebrospinal adalah karakter – istically, tapi tidak selalu, meningkat pada otak ventrikel dan lumbar kantung. Kandungan protein umumnya normal; peningkatan kadar protein mendukung proses neoplastik yang mendasari tanpa adanya perdarahan atau meningitis kronis.
Pengobatan Hidrosefalus
Perawatan hidrosefalus adalah pembedahan; itu diarahkan untuk mengurangi volume dan tekanan cairan serebrospinal dengan melewati obstruksi. Berbagai macam prosedur shunting telah digunakan. Pilihan prosedur akan, tergantung pada faktor-faktor teknis dan keterampilan dan pengalaman – ence dari ahli bedah operasi. Jika blok ada di ventrikel ketiga, saluran air, atau ventrikel keempat (seperti dengan tumor intraventrikular atau dengan “saluran air stenosis”), prosedur Torkildsen sering digunakan (ventriculocistemal shunt), dimana kateter ditempatkan dari salah satu atau kedua lateral yang ven – mengalir di atas oksiput ke dalam sisterna magna untuk memungkinkan reabsorpsi CSF normal ke dalam sinus vena intrakranial.
Pada pasien dengan berkomunikasi hidrosefalus, shunting langsung dari cairan ventrikel ke dalam sistem vena adalah gen – erally digunakan, khususnya ventriculoatrial shunt dimana keluar cairan dari ventrikel melalui tabung valved, yang meluas ke vena kava superior dan atrium kanan jantung. Ada banyak variasi dari prosedur ini yang digunakan, termasuk pirau ke rongga tubuh lainnya, misalnya, pirau ventrikulopleural, ventrikuloureteral, dan ventrikuloabdominal. Infeksi dan obstruksi berulang dari shunt adalah com umum – komplikasi dari berbagai prosedur shunting, dan hasil pengobatan terutama pada anak-anak sering mengecilkan. Acetazolamide, inhibitor karbonat anhidrase, mengurangi laju pembentukan CSF pada hewan laboratorium, tetapi tidak ada bukti yang meyakinkan bahwa itu berguna dalam pengelolaan berbagai bentuk hidrosefalus. Beberapa anak hidrosefalika akan mengalami henti jantung spontan dan dapat berfungsi dalam kisaran normal dengan hanya dahi yang menonjol dan ukuran topi yang besar sebagai cacat sisa.